При лейкозе в анализе крови наблюдается эритроцитоз тромбоцитоз
Классификация
Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:
- Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
- Умеренный: от 700 до 900 тыс.
- Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
- Экстремальный: более 1000 000.
Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:
- Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
- Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
- Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
- Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).
Причины тромбоцитоза
Физиологические состояния
Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.
Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.
Инфекции
Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:
- Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
- Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
- Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).
Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.
Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.
Аутоиммунные заболевания
Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).
При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.
Анемии
Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).
Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.
Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).
Злокачественные болезни крови
Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.
Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.
Спленэктомия
Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.
Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.
Травмы и операции
Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.
Онкологические заболевания
Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.
Редкие причины
- Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
- Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
- Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).
Диагностика
Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:
- Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
- Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции — их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
- Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
- Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
- УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
- Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» — чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
- Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.
Подсчет тромбоцитов по Фонио
Коррекция
Консервативная терапия
В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:
- Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
- Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
- Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
- Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
- Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
- Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).
Специализированное лечение
Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.
Прогноз
Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.
Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.
Источник
Реактивные изменения крови (лейкемоидные реакции)
Т.Н. Соболева,
доцент кафедры клинической лабораторной диагностики
факультета усовершенствования врачей
Российского государственного медицинского университета
Лейкемоидные («подобные лейкозу»: от «лейкемия» и eidos (греч.) — вид) реакции представляют собой изменения, напоминающие лейкозы, но всегда имеющие реактивный характер и никогда не переходящие
в ту опухоль, которую они напоминают. В широком смысле этот термин включает в себя неопухолевые увеличение и уменьшение количества клеток в крови, необычную морфологию клеток, а также изменения в кроветворных
органах. Однако в большинстве случаев подразумевается увеличение содержания клеток в крови (лейкоцитоз, эритроцитоз, тромбоцитоз) — именно эти ситуации будут обсуждаться ниже.
Поскольку реактивные изменения крови имеют внешнее сходство с лейкозами, требуется проведение дифференциального диагноза. При лейкемоидной реакции обычно имеется существенная причина с яркой клинической картиной
(например, воспаления); изменения крови преходящи — с исчезновением причины показатели крови нормализуются; нет признаков угнетения нормального кроветворения.
Лейкоцитоз (у взрослых — лейкоцитов более 9 X 109/л)
Увеличение общего числа лейкоцитов редко характеризуется пропорциональным изменением клеток разных видов, поэтому применяют конкретные термины: нейтрофилез, лимфоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, базофилия. Чтобы
правильно верифицировать имеющуюся патологию, нужно анализировать абсолютные показатели содержания тех или иных клеток.
Физиологический лейкоцитоз (перераспределительный, без увеличения продукции лейкоцитов) наблюдается при мышечной работе, эмоциональном напряжении, боли, приеме белковой пищи, резкой смене температуры окружающей
среды, действии ультрафиолетовых лучей, ионизирующей радиации, приеме глюкокортикоидов и др. Указанные причины должны исключаться или, если это невозможно, учитываться при интерпретации результатов исследования.
Реактивный лейкоцитоз (как результат усиления лейкопоэза в ответ на выброс провоспалительных факторов: цитокинов, токсинов, продуктов активации комплемента и т. п.) наблюдается при инфекциях и воспалениях,
обширных повреждениях тканей, опухолях, интоксикациях, острых анемиях, постспленэктомическом состоянии.
Лейкоцитоз при лейкозах обусловлен неконтролируемой опухолевой пролиферацией лейкозных клеток.
Рис. 1. Возможные причины нейтрофилеза
Рис. 2. Возможные причины моноцитоза
Рис. 3. Возможные причины лимфоцитоза
Нейтрофилез (нейтрофилов более 6 X 109/л)
Увеличение числа нейтрофилов обусловливает физиологический лейкоцитоз и большую часть случаев реактивного лейкоцитоза. Реактивный нейтрофилез может сопровождать любое воспаление, бактериальные, грибковые и
паразитарные инфекции (локализованные и генерализованные), некротические изменения тканей, интоксикации, гипоксемию и опухоли различной локализации (рис. 1).
При длительном воздействии факторов, индуцирующих нейтрофилез, происходит истощение костномозгового гранулоцитарного резерва, и в кровь выходят молодые клетки нейтрофильного ряда: палочкоядерные, метамиелоциты,
миелоциты и промиелоциты (так называемый «левый сдвиг»). Такое состояние крови носит название лейкемоидной реакции нейтрофильного типа.
Дифференциальный диагноз между реактивным лейкоцитозом и хроническим миелолейкозом (ХМЛ) обычно несложен, т.к. в первом случае имеется яркая клиническая картина, а при выздоровлении картина крови нормализуется.
В клинически неотчетливых случаях исследуют активность щелочной фосфатазы нейтрофилов крови (высокая при реактивных состояниях и низкая при ХМЛ), при ХМЛ в костном мозге обнаруживают филадельфийскую хромосому или
химерный ген ВСR-АВL, а в трепанобиоптате — гиперплазию кроветворной ткани.
Моноцитоз (моноцитов болев 0,8 X 1О9/л)
Реактивный моноцитоз может развиваться при состояниях, характеризующихся персистенцией антигена в организме, т. е. при хронических длительных инфекциях, аутоиммунных заболеваниях, реактивных гистиоцитозах,
опухолях (рис. 2).
Дифференциальный диагноз проводят с острыми (отмечается характерная картина в костном мозге) и хроническими моноцитарными и миеломоноцитарными лейкозами. Диагноз «хронический лейкоз» может быть поставлен после
тщательного обследования пациента и исключения всех возможных причин, способных вызвать реактивный моноцитоз, при обнаружении в гистологических препаратах резкой гиперплазии кроветворного костного мозга с почти
полным вытеснением жировой ткани и/или при цитогенетическом выявлении кленового гемопоэза.
Лимфоцитоз (у взрослых — лимфоцитов более 3 X 109/л)
Основными причинами реактивного лимфоцитоза являются вирусные инфекции, а также хронические бактериальные инфекции и токсоплазмоз (рис. 3).
В большинстве случаев характерная клиническая картина, а часто и детский возраст пациентов, исключают вероятность хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). В неясных случаях иммунофенотипирование выявляет поликлональность
лимфоцитов при реактивных состояниях и моноклональность при ХЛЛ (СВ19+, СВ20+, СВ23+ и СВ5+) или лейкемизации лимфом.
Инфекционный лимфоцитоз. Почти бессимптомная вирусная инфекция маленьких детей, протекающая с кратковременным (5-7 дней) лимфоцитозом, однако уровень лейкоцитов при этом может достигать
30-50 х 109/л, а доля лимфоцитов составлять 70-80%.
Инфекционный мононуклеоз. Острое вирусное заболевание (воздушно-капельная инфекция) с выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих клеток в крови, реактивным лимфаденитом. Обычно заболевают
лица в возрасте 3-20 лет (пик заболеваемости приходится на возраст 15-20 лет). Возбудителем является вирус Эпштейна — Барр (VЕВ) семейства герпесвирусов — В-лимфотропный вирус, который вызывает пролиферацию
пораженных клеток. Пожизненно персистирует в В-лимфоцитах, обусловливая развитие прочного нестерильного иммунитета. К 25 годам 85% людей инфицированы VЕВ. Дети до 6 месяцев невосприимчивы к заболеванию из-за
наличия пассивного иммунитета, в возрасте до 3 лет первичное инфицирование протекает под маской ОРВИ.
При заражении происходит репликация вируса в верхних отделах дыхательных путей и ассоциированной лимфоидной ткани с развитием местных воспалительных реакций и лихорадочного состояния. Индукция VЕВ пролиферации
реактивных Т-лимфоцитов, а также пораженных и реактивных В-лимфоцитов в лимфатической ткани сначала ворот инфекции, а затем всего организма приводит к развитию характерных симптомов — затрудненного носового дыхания,
увеличения затылочных, заднешейных, затем всех групп лимфоузлов, селезенки, выходу активированных клеток в кровь, появлению желтухи.
Диагностика основывается на сочетании ведущих клинических симптомов (лихорадка, ангина, увеличение лимфоузлов и селезенки) с характерной гематологической картиной (лимфоцитоз, более 10% атипичных мононуклеаров
в двух анализах с интервалом более 5 дней). При этом учитывают возраст пациента и динамику количества атипичных мононуклеаров: они нарастают к 10-му дню болезни, снижаются медленно, на протяжении нескольких месяцев.
Используется также серологическая диагностика — в качестве скрининга выявление гетерофильных антител к эритроцитам барана или лошади (Монотест) и специфическая — выявление антител класса иммуноглобулинов (ИГ) М
к капсидным антигенам указывает на первичную инфекцию, к ядерным — на уже имевшуюся.
Атипичные мононуклеары (синонимы: широкоцитоплазменные лимфоциты, реактивные лимфоциты) — это бласттрансформированные лимфоциты, в большинстве своем реактивные Т-лимфоциты, обеспечивающие противовирусную защиту,
а также пролиферирующие В-лимфоциты. Их морфологии присущи выраженные анизоцитоз и полиморфизм (различное ядерно-цитоплазматическое соотношение; разнообразная форма ядра, часто моноцитоидная; сглаженное, гомогенное
строение хроматина; различная по объему и окраске цитоплазма, обычно с выраженной краевой базофилией и как бы затекающая между эритроцитами).
Атипичные мононуклеары характерны не только для инфекционного мононуклеоза. У здорового человека их количество составляет до 1/6 от числа лимфоцитов. Количество атипичных мононуклеаров возрастает при любых
вирусных инфекциях (ОРВИ, грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, герпес, детские инфекции), других инфекциях (иерсиниоз, токсоплазмоз, хламидиоз), вакцинациях, при аутоиммунных заболеваниях, лекарственной
непереносимости, опухолях.
Дифференциальный диагноз проводят с учетом клинической картины, возраста, результатов серологических исследований. Во всех случаях инфекционного мононуклеоза обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию, т.к. при
последней нередки случаи мононуклеозо-подобного синдрома: увеличение лимфоузлов и количества мононуклеаров в крови.
Рис. 4. Возможные причины эозинофилии
Эозинофилия (эозинофилов более 0,4 X 109/л)
Эозинофилия — характерная черта аллергизации организма; стойкая и значительная эозинофилия может быть вызвана глистными и паразитарными инвазиями, опухолями, коллагенозами, иммунодефицитами (гипер-IgЕ-синдром)
(рис. 4).
Большая эозинофилия (эозинофилов более 1,5 х 109/л), продолжающаяся более 6 месяцев при отсутствии известного этиологического фактора, расценивается как гиперэозинофильный синдром, характеризующийся
также тяжелыми органными нарушениями, обусловленными токсическим действием эозинофилов. В случае обнаружения клонового характера кроветворения может быть диагностирован хронический эозинофильный лейкоз.
Эритроцитоз (эритроцитов более 6 X 1012/л, гемоглобин повышен)
Различают абсолютные (первичные и вторичные) эритроцитозы, вызванные усилением эритропоэза, и относительные гемоконцентрационные эритроцитозы, характеризующиеся уменьшением объема плазмы (таблица).
Реактивные (симптоматические) эритоцитозы в большинстве случаев обусловлены повышением выработки эритропоэтина, что является важным критерием дифференциальной диагностики их и эритремии, при которой уровень
эритропоэтина не увеличен, а усиленный эритропоэз является результатом неконтролируемого опухолевого роста. Об эритремии можно думать после того, как исключены все возможные причины симптоматических эритроцитозов.
В пользу эритремии свидетельствуют спленомегалия, обнаружение клональных генетических аномалий, лейкоцитоз выше 12 х 109/л в отсутствие инфекций, тромбоцитоз выше 400 х 109/л.
Эритроцитозы | |
Основные патогенетические группы | Клинические формы (ситуации) |
Абсолютные эритроцитозы (обусловлены повышенной продукцией эритроцитов):
| Эритремия |
а) вызванные общей гипоксией | Заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, курение (карбоксигемоглобинемия), наличие аномальных гемоглобинов, пребывание на больших высотах, синдром Пиквика (ожирение) |
б) вызванные локальной гипоксией почек | Гидронефроз и поликистоз почек, стеноз почечной артерии |
в) вызванные повышенной продукцией эритропоэтина опухолями | Гипернефроидный рак, гепатома, рак яичников, ангиобластома мозжечка |
г) связанные с избытком адрено-кортико-стероидов или андрогенов | Синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостеронизм |
Относительные эритроцитозы (вследствие гемоконцентрации) | Потеря жидкости организмом (потоотделение, рвота, понос, ожоги, прием диуретиков, алкоголизм), стресс; |
Смешанный эритроцитоз (вследствие сгущения крови и плацентарной трансфузии) | Физиологический эритроцитоз новорожденных |
Рис. 5. Возможные причины тромбоцитоза
Тромбоцитозы (тромбоцитов более 500 X 109/л)
Тромбоцитоз может быть первичным, в результате опухолевой пролиферации мегакариоцитов при хронических миелопролиферативных заболеваниях (ХМПЗ) (эссенциальная тромбоцитемия, идиопатический миелофиброз, ХМЛ,
эритремия), и вторичным, реактивным (рис. 5). Симптоматический (реактивный) тромбоцитоз возможен при злокачественных новообразованиях, воспалительных заболеваниях, после кровотечений, гемолитических кризов,
после оперативных вмешательств и удаления селезенки. Вторичный тромбоцитоз обычно не столь выражен, как первичный, реже осложняется тромбозом (или кровотечением) и исчезает при устранении причины.
О первичном тромбоцитозе вследствие ХМПЗ можно говорить после исключения возможных причин реактивного тромбоцитоза.
Реакции крови на опухоль
Лейкемоидные реакции на опухоль могут быть одноростковыми (например, нейтрофилез, моноцитоз, эозинофилия, эритроцитов или тромбоцитов) или двух-ростковыми (нейтрофилез и тромбоцитов, эритроцитов и моноцитоз,
или другие сочетания). При милиарных метастазах в костный мозг наблюдается картина миелемии («костный мозг в крови»): наряду с нейтрофилезом и выраженным левым сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов и бластов в
крови обнаруживается много эритрокариоцитов (более 20-50 : 100 лейкоцитов). Число лейкоцитов при этом сильно варьирует от выраженной лейкопении до гиперлейкоцитоза. Обычно выражены анемия с ретикулоцитопенией и
тромбоцитопения. Подобная картина может наблюдаться при остром эритромиелозе (ОМЛ-М6) и остром иммунном гемолизе. Диагноз становится очевидным при обнаружении раковых клеток в пунктате или трепанобиоптате костного
мозга.
Список использованной литературы
- Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2003.
- Энциклопедия клинических лабораторных тестов / Под ред. Н. Тица. М.: Ла-бинформ, 1997.
- Владимирская Е.Б. Механизмы кроветворения и лейкемогенеза. М.: Династия, 2007.
- Шиффман Ф. Дж. М. Патофизиология крови. М.: Бином, 2001.
Виртуальные консультации
На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить
поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и
поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании
полученных фактов.
Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся!
Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.
Подробнее см. Правила форума
Последние сообщения
Реальные консультации
Реальный консультативный прием ограничен.
Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.
Заметки на полях
Нажми на картинку —
узнай подробности!
Новости сайта
Ссылки на внешние страницы
20.05.12
Уважаемые пользователи!
Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал,
запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.
Тема от 05.09.08 актуальна!
Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на
нашем форуме
05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная
HTML-версия МКБ-10 — Международной классификации болезней, 10-я редакция.
Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме
25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через
раздел форума «Компас здоровья» — Библиотека сайта «Островок здоровья»
Источник
