Общий анализ крови при пузырчатке

Общий анализ крови при пузырчатке

• Вульгарная пузырчатка: классические высыпания — вялые пузыри, которые быстро вскрываются, образуя эрозии. Поскольку пузыри недолговечны, эрозии являются более характерным признаком. В типичных случаях болезненные очаги разрешаются с поствоспалительной гиперпигментацией, которая исчезает без рубцевания. Симптом Асбо-Хансена или Никольского может быть положительным, однако не является диагностическим критерием. Положительный симптом Асбо-Хансена отмечается, когда пузырь распространяется на окружающую кожу, если давление оказывается непосредственно на пузырь.

Симптом Никольского считается положительным, когда кожа отслаивается вследствие бокового давления па непораженную пузырем кожу в активную фазу заболевания. Иногда симптом Асбо-Хансена также приписывается Никольскому и называется симптомом (признаком) Никольского II.

• Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки, при которой процесс заживления протекает на фоне вегетативной пролиферации эпидермиса.
• Листовидная пузырчатка: отмечаются многочисленные красные шелушащиеся корочковые и пруритические очаги, имеющие вид «кукурузных хлопьев». При удалении корочек возникают поверхностные эрозии. Интактные пузыри наблюдаются редко, так как поражение поверхностное.

• Паранеопластическая пузырчатка: в дополнение к пузырям и эрозиям, напоминающим очаги вульгарной пузырчатки, могут наблюдаться высыпания, подобные таковым при плоском лишае, коревой экзантеме или многоформной эритеме. Другими отличительными признаками являются наличие эпителиального некроза и лихеноидные изменения в очагах. Легочное поражение, вызванное акантолизом слизистой бронхов, наблюдается в 30-40% случаев паранеопластической пузырчатки.

Типичная локализация пузырчатки:
• Вульгарная пузырчатка: наиболее часто поражается слизистая оболочка полости рта, однако описанным патологическим изменениям подвержен любой плоскоклеточный эпителий. Через несколько недель или месяцев после появления очагов на слизистых оболочках могут развиться кожные очаги, обычно на волосистой части кожи головы, лице и верхней части туловища. Вульгарную пузырчатку можно подозревать, если язва полости рта существует больше месяца.
• Вегетирующая пузырчатка обычно отмечается в интертригинозных зонах, таких как подмышечные впадины, паховая область и гениталии.

• Листовидная пузырчатка: первоначально поражается лицо и волосистая часть кожи головы, хотя при прогрессировании могут вовлекаться грудь и спина. Если поражение лица при листовидной пузырчатке происходит по типу волчанки, такая картина называется эритематозной пузырчаткой.
• Паранеопластическая пузырчатка: к наиболее характерным участкам поражения относятся слизистые оболочки полости рта и конъюнктивы. Наряду с плоскоклеточным эпителием может поражаться цилиндрический и переходный эпителий.

Анализы при пузырчатке:
• Для точной диагностики необходима биопсия кожи. Интенсивность акантолиза и место отложения комплекса антител помогают дифференцировать пузырчатку от других буллезных заболеваний. Предпочтительно выполнение двух биопсий. Первый биоптат направляется в формалине для обычного гистологического исследования. Этот образец ткани должен быть получен из свежего очага, по возможности с неповрежденным пузырем.

Биоптат получают методом тангенциальной или трепанобиопсии края пузыря, включая эпидермис. Вторая, дополнительная 4-мм трепанобиопсия выполняется В неизмененной перифокальной зоне очагового поражения, после чего материал направляется па смоченной изотоническим раствором марле или в растворе Michel на исследование методом прямой иммунофлюоресценции. При гистологическом исследовании выявляется супрабазальный акатолиз, при прямой иммунофлюоресценции — отложение антител в межклеточном пространстве эпидермиса.

• Анализ крови проводится для оценки уровня циркулирующих антител десмоглеина с применением непрямой иммунофлюоресценции. Это помогает контролировать активность заболевания и оценивать эффективность терапии.

Дифференциальная диагностика пузырчатки

• Буллезный пемфигоид характеризуется напряженными пузырями, поскольку они формируются в глубоком субэпидермальном слое. Слизистые оболочки поражаются редко. При биопсии выявляется субэпидермальный акантолиз и отложение иммуноглобулина вдоль базальной мембраны.

• Рубцующийся пемфигоид также известен как пемфигоид слизистых оболочек. Обычно поражаются слизистые оболочки полости рта и конъюнктивы. Очаги разрешаются с рубцеванием, в результате чего наступают необратимые осложнения, такие как потеря зрения, стеноз под голосовыми связками и стриктуры пищевода. При гистологическом исследовании выявляются комплексы антител на базальной мембране с подслизистым инфильтратом и выраженной фибробластной пролиферацией.

• Герпетиформный дерматит — герпесподобные высыпания формируют группы и представлены везикулами, папулами, волдырями и, редко, пузырями. Заболевание ассоциируется с глютеновой энтеропатией. В биоптате выявляются нейтрофильные абсцессы на верхушках дермальных сосочков с отложением комплексов IgA антител. В сыворотке пациентов отмечается антиретикулин и эндомизиальные антитела.

• Линеарный IgA дерматоз — типичные очаги, напоминающие нитку бус, представляют собой уртикарную бляшку, окруженную везикулами. При гистологическом исследовании выявляется линейное отложение IgA антител вдоль базальной мембраны.

• Поздняя кожная порфирия — пузыри наблюдаются в очагах, открытых воздействию солнца. При гистологическом исследовании выявляется отложение антител в стенках капилляров и дермо-эпидермальном соединении. Уровни железа, ферритина и трансаминазы в сыворотке крови повышены, кроме того, отмечается повышенная концентрация порфиринов в суточной моче. Повышение концентрации порфиринов в моче является диагностическим критерием.

источник

Пузырчатка

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Краткое описание

Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Инструментальные исследования: нет.

Показания для консультации специалистов:

Дифференциальный диагноз

Лечение

— витаминотерапия, так же одновременно применяется наружная терапия.

— Триамцинолон по 2мг, 4мг; схема лечения подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести.

— Циклофосфамид, по 200 мг внутримышечно, схема лечения подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести.

— Хлорапирамин в/м или в/в по 1,0–2,0 мл в сутки, в течение, в среднем, 10–15 дней (первого поколения).

— Активированный уголь, перорально 250 мг на 10 кг массы тела, 1 раз в день в течение, в среднем 10 дней;

— Метилтиония хлорид (метиленовый синий), 1–2% водный раствор, наружно, 1–3 раза в день в течение, в среднем 1–7 дней.

— Гидрокортизона ацетат 0,1% или 0,25% или 1,0% или 5,0%, 1–2 раза в день наружно в течение 7-10 дней с учетом количества очагов поражений на коже (слабые I).

— Бетаметазон (1 мг) + гентамицин (1 мг), 1 – 2 раза в день наружно в течение 7 – 10 дней с учетом количества очагов поражений на коже.

Рекомендуются частые и дробные приемы пищи [19]. Если поражена полость рта, то нужно включить в рацион больного супы – пюре, а также слизистые каши, с целью не допущения полного отказа от пищи. Диета должна предусматривать ограничение поваренной соли, углеводов и при этом содержать высококачественные белки и витамины.

источник

Пузырчатка
(пемфигус, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, пузырные дерматозы, дерматит пузырчатый)

Болезни кожи, волос, ногтей

Общее описание

Пузырчатка (пемфигус) истинная (объективная) (L10) — это дерматоз, характеризующийся акантолизом с образованием интраэпидермальных пузырей.

Распространенность: 1,5% среди всех дерматозов. Чаще болеют лица 40–60 лет.

Отмечается распространение высыпаний по всему кожному покрову, прогрессирование процесса, часто приводящее к летальному исходу.

• Иммунные нарушения.
• Семейная предрасположенность (случаи подобных заболеваний у ближайших родственников).

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся:

• Общеклинические анализы крови и мочи (анемия, лейкоцитоз, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипоальбуминемия, протеинурия).
• Определение общего Ig G.
• Цитология на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий.
• Гистология биоптата (интраэпидермальное расположение пузырей).
• Иммунофлюоресцентное обследование (надбазальное свечение).

• Буллезный пемфигоид.
• Болезнь Дюринга.
• Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
• Синдром Лайелла.

Лечение пузырчатки

• Глюкокортикоидные средства.
• Антисептики.
• Соблюдение диеты.
• Исключение инсоляции, физических перегрузок.
• Диспансеризация.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности орга-низма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы Преднизолона — 60–80 мг, а при поражении слизистых оболочек — до 100 мг. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.
• Азатиоприн (иммунодепрессант из группы антиметаболитов). Режим дозирования: устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозиров-ки одновременно назначаемых препаратов. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут в 2-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога, цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий, гистологическое исследование кожи.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Симптомы

Вопросы пользователей (2)

Прошу Вашего пояснения.Моей дочери ставят вульгарную пузырчатку на основании клиники в полости рта и отпечатка, обнаружены клетки Тцанка. Ей ввели бетаспан, и через 2-3 дня явления во рту почти…Здравствуйте. У меня безвыходное положение. У моей жены (56 лет) на протяжении 2015 года прогрессирует заболевание «пузырчатка». Мы проживаем в Хабаровском крае, достойной диагностики и лечения мы не…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Красноярск, Ульяновский проспект, 4д

Новый Уренгой, Таежная, 42а

Иркутск, Железнодорожная 2-я, 74

Пермь, Комиссара Пожарского, 19

Комсомольск-на-Амуре, Зелёная, 10

Санкт-Петербург, Мебельная, 47 к1

Томск, Ленина проспект, 80/1

Алматы, Жибек Жолы проспект, 67

Киров, Молодой Гвардии, 84/2

Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

источник

➤