Как обозначается билирубин при анализе крови

Сегодня поговорим про анализ крови на билирубин,что это такое, для чего и кому нужен. Билирубин – это вещество, образующееся при разрушении гемоглобина. Его уровень в организме человека – основной индикатор работы печени и желчевыводящей системы.

При избытке пигмента, свидетельствующем о нарушении правильной работы внутренних органов, возникают характерные признаки – кожа приобретает желтый цвет, каловые массы – практически белый, а моча – темно-коричневый, что является показанием для сдачи анализа на билирубин.

Что такое билирубин в биохимическом анализе крови

Обмен билирубина – это сложный химический процесс. После распада гемоглобина, образовавшееся железо подвергается повторному использованию организмом, и оставшаяся белковая молекула образует свободный, непрямой билирубин. Попадая в печень и соединяясь с другими веществами, он приобретает форму прямого, связанного билирубина.

Из печени вещество вместе с желчью он попадает в кишечник, где снова подвергается трансформации (отделяется глюкуроновая кислота). Здесь вещество частично всасывается в стенки кишечника и поступает в кровь, а основная часть выводится с каловыми массами и мочой.

Если печени не удалось обезвредить непрямую форму пигмента, он начинает накапливаться в, кровеносном русле, а при сильной интоксикации – еще и в моче. При проведении биохимического анализа крови определяют общий уровень билирубина и его непрямую, несвязанную форму, представляющую наибольшую угрозу организму ввиду своей токсичности.

Полученные результаты могут свидетельствовать о возможных проблемах с работой печени, причем еще до того, как появятся первые признаки патологий. Если же проявления желтухи уже присутствуют, исследование поможет установить причину заболевания и оценить степень его тяжести.

О чем говорят отклонения от нормы

Изменения уровня пигмента в большую или меньшую сторону – показатель серьезных патологических процессов. Так, превышение допустимых показателей свидетельствует о:

усиленном распаде эритроцитов, т.е патологиях системы крови (анемия, дефицит витамина В12, наследственные дефекты эритроцитов);
острых отравлениях;
дисфункции печени или работы желчного пузыря: опухоль, гепатиты, цирроз, желчнокаменная болезнь, интоксикация (алкогольная, медикаментозная и прочие);
наличии кишечных обтураций (опухоли, посторонние предметы, непроходимость, наличие паразитов);
наличии острых инфекционных патологий;
сгущении желчи;
наличии наследственных билирубинемий;
наличии врожденных аномалий желчевыводящей системы;
обтурации желчевыводящих протоков;
чрезмерном употреблении алкоголя;
голодании.

Снижение пигмента характерно для:

почечной недостаточности;
патологий надпочечников;
различных онкологических процессах, в т.ч. лейкемии;
туберкулезе.

Исключить или подтвердить эти диагнозы поможет дополнительное комплексное обследование, которое нужно пройти в обязательном случае. Особую важность представляет анализ на билирубин у новорожденных: желтуха в первые дни после рождения малыша – явление нормальное (в случае, если показатели билирубина не превышают верхние границы возрастной нормы), но, если она не проходит к концу второй недели жизни, откладывать комплексное обследование ребенка нельзя.

Читайте далее: Если у взрослого повышен общий билирубин?

Симптомы повышенного билирубина

Сдать биохимический анализ на уровень общего и непрямого билирубина следует при наличии таких признаков:

желтый или зеленый оттенок кожи (наблюдается обычно при резком скачке пигмента);
изменение цвета мочи на темно-желтый (цвет пива);
светлые каловые массы;
желтизна роговицы глаз и слизистых ротовой полости;
болезненные ощущения в правом подреберье, усиливающиеся после интенсивных физических нагрузок или еды;
лихорадка, сонливость, вялость;
повышенная утомляемость;
ухудшение психоэмоционального состояния;
зуд кожи;
вздутие живота;
стойкое покраснение ладоней;
тошнота и рвота;
снижение массы тела;
частые и продолжительные головокружения.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов следует посетить гастроэнтеролога и сдать кровь на биохимический анализ.

Расшифровка анализа крови на билирубин

Исследование на пигмент носит общий характер и способно рассказать о возможных нарушениях работы внутренних органов. Но точный диагноз можно будет поставить только после комплексного обследования.

Как обозначается билирубин в анализе крови?

В каждой лаборатории приняты свои обозначения для пигмента и его фракций, это могут быть условные символы или кириллица. Различий по половому признаку или возрасту в нормах нет, для взрослых пациентов его значения одинаковы и измеряются в микро молль на литр:

общий – total bilirubin или tbil;
непрямой – ndbil;
прямой – dbil или direct bilirubin.

О том, что обмен билирубина в норме, расскажут показатели исследования, которые должны составлять:

общий – от 3,4 до 20.5 мкмоль на литр;
прямой – до 4,6-5 мкмолль на литр;
непрямой – до 15,5 мкмолль на литр.

Это общие параметры, но в разных клиниках они могут немного отличаться. Поэтому при расшифровке следует ориентироваться на критерии, указанные в бланке исследования.

Отдельный пункт – анализ на билирубин у новорожденных. Для малышей первых недель жизни приняты такие нормы от 55 до 256 мкмоль/л.

У беременных уровень билирубина немного повышается и может составлять от 5 до 21,2 мкмоль/л при здоровом развитии беременности.

Читайте далее: Таблица с нормами билирубина у женщин по возрасту

На что еще обратить внимание в бланке исследования?

При исследовании уровня билирубина обращают внимание и на показатели других ферментов – АЛТ (аланинаминотрансферазы) и АСТ (аспартатаминотрансферазы), которые отражают состояние здоровья многих внутренних органов, но в первую очередь – самой печени. Частая ситуация –повышение АЛТ и АСТ при нормальном билирубине, возникающая при:

заболеваниях других внутренних систем и тканей: сердца, поджелудочной железы, мышц, кожных покровов и прочие;
некоторых инфекционных болезнях;
нагрузке на печень, вызванной длительным приемом сильнодействующих препаратов.

При получении таких данных исследования больному рекомендовано пересдать анализ через несколько дней: если к этому времени уровень билирубина повысится еще больше, следует искать причину ухудшения здоровья.

Анализ на билирубин у новорожденных

Исследование на уровень пигмента в крови малышам с первых часов жизни проводят 2-3 раза в сутки (при помощи Билитеста) на протяжение всего времени нахождения молодой мамы и ребенка в роддоме. Задача исследования – оценить работу печени, селезенки и метаболизма, важных критериев состояния развития ребенка. Физиологическая желтуха в первые дни допустима, но даже ее показатели должны соответствовать норме.

Тест на билирубин у новорожденных проводят при помощи специального прибора – анализатора гипербилирубинемии. Его прикладывают к коже младенца. Результат измерения отражается на экране анализатора через несколько секунд. Такие данные усредненные, и, если показатели превышают допустимую норму или находятся на верхней ее границе, маленькому пациенту будет показан анализ крови на билирубин.

Забор биоматериала проводят из вены. Игла выбирается самая тонкая, после манипуляции следов практически не остается, поэтому такая процедура считается практически безболезненной. По данным анализа крови врач определяет, действительно ли в организме малыша имеются нарушения, и требуется ли проведения полной диагностики.

Читайте далее: Все о билирубине у новорожденных — норма и предельные отклонения в таблице по дням

Как сдавать анализ на билирубин

Чтобы данные исследования были максимально точными и отражали истинную картину состояния здоровья пациента, к сдаче крови следует правильно подготовиться. Для этого потребуется:

прийти в лабораторию строго натощак – между забором биоматериала и последним приемом пищи должно пройти не менее 8-12 часов, при этом пить чай, кофе или другие напитки (кроме воды) тоже запрещено;
за 3 дня до исследования не употреблять спиртные напиткии любые медикаментозные препараты;
сообщить лаборанту обо всех лекарствах, принимаемым пациентом, отказ от которых невозможен по жизненным показаниям (инсулин, гипотензивные средства и прочие).

Забор крови проводят из локтевой вены, для исследования понадобится около 5-7 миллилитров.

Лечение и профилактика

Повышенный уровень билирубина требует проведения дополнительных диагностик и установления причины, которая привела к отклонению показателя от здоровой нормы. Но первое, что назначит специалист – соблюдение диеты, которое также является профилактикой повышения уровня пигмента.

Т.к. увеличение нормы пигмента – это результат дисфункции печени, необходимо снизить нагрузку на орган и исключить из рациона вредные продукты. Под запрет попадают:

жареные блюда;
мясо жирных сортов;
копчености, соления, маринады, консервы;
колбасные изделия любых видов;
готовые соусы (кетчуп, майонез, горчица и прочие);
дрожжевая выпечка;
газированные напитки;
алкоголь;
кислые овощи, фрукты и ягоды;
грибы;
кофе.

Также потребуется ограничить потребление углеводов и соли, соблюдать умеренность в выборе специй и пряностей. Не следует увлекаться продуктами с содержанием какао и искусственных красителей, подсластителей.

Добавить в меню следует:

сладкие дары природы в любом виде – свежими, в виде супов, морсов, свежевыжатых соков;
молоко и кисломолочные продукты – йогурты, творог, нежирную сметану;
диетическое мясо;
куриные яйца (белок);
минеральную воду;
травяные и зеленые чаи.

Кушать следует дробно (пять раз в сутки), предпочтение отдавать домашней еде (отварные, тушеные и запеченные блюда). От блюд ресторанов быстрого питания и готовой кулинарной продукции тоже придется отказаться.

В большинстве случаев состояние пациента при помощи правильного питания удается стабилизировать и клинические показатели быстро возвращаются к здоровым нормам. Если же соблюдении диеты не дает желаемых результатов и уровень билирубина продолжает расти, следует пройти назначенные врачом обследования, установить точный диагноз и начать медикаментозное лечение.

Читайте далее: Как быстро и эффективно понизить билирубин в крови в домашних условиях

Источник

В результатах анализов крови указан ряд показателей с числовыми значениями. Существуют определенные границы уровня норм для данных показателей. На основании отклонения от этих норм врач может сделать вывод об изменениях в здоровье человека и назначить необходимое лечение.

Обозначения в анализе крови

В качестве обозначений в анализе крови используются английские аббревиатуры. Зная эти обозначения и их допустимые границы, можно без труда прочитать результаты анализов. Однако по одним лишь результатам анализов крови, без консультации квалифицированного специалиста, не стоит делать самостоятельное заключение о состоянии здоровья.

Мы расшифруем буквенные обозначения в анализах крови, обозначим числовые границы показателей в пределах их норм и укажем возможные причины отклонений.

Общий анализ крови

Рассмотрим основные обозначения в общем анализе крови, поскольку этот анализ является самым распространенным и объективно показывает изменения, которые происходят во всем организме человека. Забор крови производится из пальца, специальная подготовка для этого не требуется. В результатах общего анализа крови обозначения показателей позволяют врачу наблюдать общую картину состояния здоровья человека, диагностировать изменения и отклонения от нормы. Перечислим основные обозначения в анализе крови и их значения:

HGB, Hb, Hemoglobin – гемоглобин. Транспортирует кислород и углекислый газ во все органы, участвует в регулировании уровня рН, характеризует концентрацию гемоглобина в цельной крови. Уровень нормы составляет 110-160 г/л. Снижение гемоглобина связано с анемией, дефицитом железа или фолиевой кислоты. Повышенное значение показателя может быть признаком больших физических нагрузок, сгущения крови, ожогов, кишечной непроходимости.
НСТ, hematocrit – гематокрит. Указывает на соотношение эритроцитов и плазмы крови, не отражая общее значение эритроцитов. В норме составляет 42-60%. Показатель повышен при врожденных пороках сердца, диабете, рвоте, диарее. Снижение показателя наблюдается при анемиях, у женщин – во второй половине беременности.
RBC – обозначение в общем анализе крови количества эритроцитов, красных клеток крови, имеющих форму диска. Эритроциты транспортируют кислород в ткани и органы и переносят углекислый газ в легкие. В норме у мужчин этот показатель составляет 4-6 х 1012 л, у женщин – 4-5,5 х 1012 л. Снижение уровня эритроцитов может быть признаком анемии, а также бывает при крупных кровопотерях, дефиците железа, витаминов В9 и В12. Значение показателя повышается при обезвоживании организма, наличии воспалительных процессов, при сильных физических нагрузках, курении, алкоголизме.
PLT – тромбоциты. Пластинки крови, препятствующие возникновению кровопотери. Участвуют в образовании тромбов при повреждении сосудов. Нормальное значение – 350-500 тыс./ мм крови. Снижение значения говорит о повышенной кровоточивости.
WBC – лейкоциты. Белые клетки крови, поддерживающие иммунитет человека. В норме их уровень составляет 3,5-10 тыс./мм3. Любое отклонение значения показателя от нормы сигнализирует о наличии воспалительных заболеваний в организме.
LYM – лимфоциты. Отвечают за содержание и выработку антител и иммунитета к различным вирусам и микроорганизмам. В норме их содержание в плазме крови составляет 30%. Повышение может быть обусловлено туберкулезом, лимфолейкозом и различными инфекционными заболеваниями.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Этот показатель характеризует содержание белков в плазме крови. Нормальный уровень – не более 17-18 мм в час. Повышение уровня СОЭ является признаком воспаления.

Обозначения в анализе крови

Биохимический анализ крови

Биохимический анализ является подвидом общего анализа крови и проводится в случаях, когда в общем анализе крови были обнаружены отклонения показателей от нормальных значений. Анализ позволяет уточнить поставленный диагноз или скорректировать назначенное лечение. В биохимическом анализе крови обозначения представляют собой буквенную аббревиатуру либо общее название показателя. Рассмотрим расшифровку обозначений биохимического анализа крови:

Общий белок. Представляет собой суммарное количество белков в крови, участвует в свертываемости крови, транспортировании различных веществ к органам и тканям. В норме соответствует значениям 64-84 г/л. Превышение нормы может говорить об инфекциях, артрите, онкологических заболеваниях.
Glu — глюкоза. В норме не превышает 3,30-5,50 ммоль/л. Повышение показателя сигнализирует о развитии сахарного диабета. В организме глюкоза отвечает за углеводный обмен.
Мочевина. Образуется при распаде белков. В норме составляет 2,5-8,3 ммоль/л. Значение показателя увеличивается при заболеваниях почек, непроходимости кишечника, болезнях мочевыводящих системы.
ЛПНП, ЛПВП обозначают в биохимическом анализе крови уровень холестерина, который принимает участие в обмене жиров, выработке витамина D, оказывает влияние на функционирование половых гормонов. Границы нормы составляют 3,5-6,5 ммоль/л. Данный показатель повышается при атеросклерозе, сердечно-сосудистых болезнях, заболеваниях печени.
BIL – билирубин. Пигмент красно-желтого цвета, образуется после распада гемоглобина. Общий билирубин состоит из непрямого и прямого билирубина, в норме соответствует значениям 5-20 мкмоль/л. Сильное увеличение показателя свидетельствует о недостатке витамина В12, развитии желтухи, раковых заболеваний.
Креатинин. Является индикатором работы почек, принимает участие в энергетическом обмене тканей. Уровень нормы зависит от массы тела человека и составляет 53-115 мкмоль/л. Как правило, увеличение этого показателя свидетельствует о почечной недостаточности.
α-амилаза, amylase — амилаза. Способствует расщеплению и перевариванию углеводов. Нормальное значение для α-амилазы – 28-100 ед/л, для панкреатической амилазы – 0-50 ед./л. Увеличение показателя может свидетельствовать о перитоните, панкреатите, сахарном диабете и некоторых других заболеваниях.
lipase — липаза. Фермент поджелудочной железы, расщепляющий жиры. В норме не превышает 190 ед/л. При расшифровке обозначений биохимического анализа крови увеличение показателя будет свидетельствовать о развитии заболеваний поджелудочной железы.
АлАТ (АЛТ) – аланинаминотрансфераза. Особый фермент, используемый для диагностики работы печени. АЛТ появляется в крови, если разрушаются клетки печени, сердца, почек. В норме показатель не должен превышать 41 ед./л. у мужчин и 31 ед./л. у женщин.

Мы привели расшифровку обозначений биохимического анализа крови в отношении наиболее общих и стандартных показателей. Вместе с этими обозначениями в анализе крови на биохимию встречаются и другие показатели: гамма-ГТ, фосфатаза щелочная, ЛПНП (липопротеины низкой плотности), триглицериды, К+ (калий), Na (натрий), Cl (хлор), С-реактивный белок, железо. Данные значения, отклоняющиеся от нормы, также могут свидетельствовать о нарушениях в организме человека.

Как видите, зная обозначения в анализах крови и границы нормальных значений, можно самостоятельно определить, находится ли показатель в пределах нормы. Однако не забывайте, что сделать правильную расшифровку анализа может сделать только врач.

Источник

Билирубин – гемсодержащее пигментное соединение, выделяющееся при распаде красных кровяных телец.

Оно выделяется из организма человека в составе желчной жидкости, поэтому относится к желчным пигментам.

Образование желчных пигментов

Билирубины располагаются в селезенке из биливердина во время процесса гемолиза (разрушения эритроцитов), на него приходится 85% новообразовавшегося пигмента, остальные 15% синтезируются при расщеплении других гемсодержащих соединений – миоглобина, цитохромов.

В результате катаболизма гема – небелковой части гемоглобина, образовывается непрямой билирубин (неконъюгированный)– гидрофобное токсическое водонерастворимое вещество, которое транспортируется с помощью белков-переносчиков – альбуминов по плазме крови.

Для того чтобы провести исследование этой фракции, билирубин необходимо отделить от альбуминов путем их осаждения, поэтому он называется непрямым.

После этого пигмент системой портальной вены транспортируется в гепатоциты, где утилизируется путём реакции конъюгации (связывания) с УДФ-глюкуронатом под воздействием фермента УДФ-глюкуронил-билирубин-трансферазы.

Так происходит процесс обезвреживания токсического вещества, вследствие чего образовывается прямая (конъюгированная) фракция билирубина – гидрофильная малотоксичная и водорастворимая.

Связанный билирубин экскретируется (выводится) током желчи в тонкий кишечник, где превращается в уробилиноген. Частично этот желчный пигмент всасывается энтероцитами и утилизируется через систему портальной вены в гепатоциты.

Большая часть уробилиногена транспортируется в толстый кишечник и образовывает стеркобилин кала, который придает ему специфический окрас. Остатки пигментного соединения превращаются в стеркобилин мочи, обеспечивающий соломенно-желтый цвет, и фильтруются в почках.

Значит, в моче и кале должен быть только стеркобилин, остальные желчные пигменты в норме не выводятся этими путями.

Виды билирубина

Существует три вида билирубина:

Общий – весь билирубин, циркулирующий системой кровотока. Ещё его обозначение выглядит так Bilirubin total,
Непрямой – токсическое соединение, место образования непосредственно в период деструкции эритроцитов.
Прямой – связанный с глюкуроновой кислотой билирубин, выводящийся печенью.

Норма разных фракций билирубина

Нормальные показания билирубина имеют отличия в зависимости от пола и возраста.

ПоказательУ женщин (мкмоль/л)У мужчин (мкмоль/л)

Общий билирубин	3,3 – 19,0	8,5 – 19,8
Прямая фракция	0,95 – 4,2	0,22 – 8,1
Непрямая фракция	5,6 – 17 ,1	Не выше 20,0

Уровень содержания желчных пигментов у детей

Нормальный показатель билирубина у новорождённых отличается от итогов анализов у взрослого. Уровень билирубина равен 22 мкмоль/л в первые часы жизни, но вскоре этот показатель может стать высокий до 190 мкмоль/л.

Таблица.

Показатель1-3 сутки после рождения (мкмоль/л)3-6 день после рождения (мкмоль/л)После месяца (мкмоль/л)Взрослые (мкмоль/л)

Общий билирубин	24 — 190	28 — 210	3,5 – 20,4	8 – 20,5
Прямая фракция	0,5 – 10,2	1 – 12,4	0 – 5,1	0 – 5,1
Непрямая фракция	23,5 – 179,8	27 – 197,6	Не выше 16,5	Не выше 16,5

Это связано с тем, что при рождении у младенца может возникнуть транзиторное (переходное) состояние – физиологическая желтуха новорождённых. Внутриутробно у плода образовывается фетальный гемоглобин, и при появлении на свет он начинает заменяться на «взрослый».

Будет наблюдаться повышенный гемолиз, также большую роль играет физиологическая незрелость гепатоцитов.

Данное транзиторное состояние проявляется на 2-3 сутки после рождения, и длиться не более 10 дней. Отличия между физиологической желтухой и патологическими изменениями: она не влияет на общее состояние ребёнка и проходит сама без медикаментозного лечения.

Симптомы желтухи новорождённых: желтизна начинается с кожных покровов лица и головы, ладошек и стоп, потом опускается ниже, меняя окрас всего тела.

Уровень билирубина во время беременности

В период вынашивания плода при биохимическом анализе крови показатель билирубина у женщин может быть немного повышен. Это связано со сдавливанием маткой печени, желчного пузыря.

Чтоб защитить себя от нежелательных последствий, нужно пройти диагностику и сделать УЗИ. Гипербилирубинемия у беременных может быть спровоцирована стрессами, неправильным питанием, эмоционально-психологическим напряжением.

Могут выявить:

Жировую печеночную дистрофию,
Острый вирусный гепатит,
Токсикоз,
Желчекаменную болезнь,
Инфекционные заболевания,
Дискинезию желчевыводящих путей (проблема с выводом желчи из организма).

Любые изменения в функционировании организма матери влияют на будущего малыша, стоит не закрывать глаза на эти состояния.

Как проявляется повышение билирубина?

Повышение уровня билирубина называется гипербилирубинемией. Может увеличиваться лишь одна из билирубиновых фракций, что будет указывать на патологические нарушения в одном из внутренних органов. Как можно диагностировать гипербилирубинемию?

Состояние, которое развивается вследствие повышения гемсодержащих пигментных соединений, это желтуха.

Желтуха характеризуется желтизной кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтый окрас приобретают склеры, ротовая полость, после этого – кожные покровы лица, ладоней и стоп. Остальные части тела желтеют в последнюю очередь.

У людей с большим весом симптомы гипербилирубинемии протекают не так явно, как у худых.

Нездоровый цвет кожи может свидетельствовать о разных болезнях, не привязанных к работе печени: сахарный диабет, гипотиреоз, пищевые предпочтения моркови и красных помидоров.

Желчные пигменты в норме не обнаруживаются в моче и кале. Если повышен конъюгированный билирубин, что связано с заболеваниями печени, его уровни могут быть повышены и в моче.

Схема образования и вывода билирубина из организма

Как понизить билирубин?

Чтоб понизить уровень билирубина, необходимо диагностировать причину, которая спровоцировала развитие такого состояния. После этого назначается диетическое питание и медикаментозная терапия.

Диетический стол включает в себя такие продукты питания:

Овощные бульоны,
Кисломолочную продукцию,
Фрукты и овощи,
Нежирные мясные блюда,
Травяные чаи,
Компоты,
Крупы: рис, овсянка, гречка,
Яйца.

Вся пища должна подаваться в теплом виде, маленькими порциями и разделена на три-пять приемов в день.

Также есть продукты, что нужно исключить из своего рациона:

Жаренные и копченые блюда,
Черный хлеб,
Консервацию,
Кофе и чай,
Газированные напитки,
Острые соусы и приправы,
Сладости и хлебобулочные изделия,
Пшеничную кашу,
Алкоголь,
Цитрусовые.

Медикаментозное лечение представлено такими группами препаратов:

Желчегонные,
Гепатопротекторы,
Антиоксиданты,
Противовирусные,
Иммуностимуляторы,
Антибактериальные,
Витаминсодержащие,
Гомеопатические средства,
Народная медицина.

С чем связана гипербилирубинемия?

Среди причин, приводящих к гипербилирубинемии, выделяют:

Болезни печени –циррозы различной этиологии и гепатиты,
Проблемы с оттоком желчи по желчевыводящим путям,
Патологические изменения кроветворной системы,
Желчекаменная болезнь,
Заболевания желчного пузыря,
Новообразования,
Гемотрансфузии (переливание крови),
Гельминтозы,
Трансплантация органов,
Гипо- и авитаминозы,
Токсическая интоксикация.

Наследственные гипербилирубинемии также могут быть причиной повышения уровня желчных пигментов.

Синдром Жильбера – патология, напрямую связанна с недостаточной выработкой фермента глюкуронидазы, что берет участие в реакции формирования глюкуроновой кислоты. В анализе крови уровень прямого билирубина заметно понижен. Эта болезнь не имеет неблагоприятных прогнозов для жизни, трудовой и физической деятельности, так как деструкции гепатоцитов не будет. Пациентам необходимо придерживаться здорового образа жизни, рационального питания, избегать физических нагрузок и употребления спиртных напитков.
Синдром Дабина-Джонсона – врожденное аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется мутационными изменениями в гене, что отвечает за белок-транспортер органических анионов. Вследствие чего происходит нарушение экскреции билирубина и органических анионов из гепатоцитов – содержание прямого билирубина в крови повышено.
Синдром Криглера — Найяра — наследственная патология, передающаяся аутосомно-рецессивным путем. Возникает вследствие полного отсутствия, либо пониженной активности фермента глюкуронилтрансферазы, который обеспечивает обезвреживание непрямой фракции билирубина. Появляется хроническая интоксикация нервной системы с последующими дегенеративными изменениями в организме.

Какие симптомы?

При повышении общего билирубина, можно подумать об ускоренном гемолизе, связанным с заболеваниями крови, наличие паразитарных инфекций, первичном билиарном циррозе, образование камней в гепатобилиарной системе, беременности, новообразованиях, преграждающих отток желчной жидкости.

Симптомы, указывающие на увеличение показателей прямого билирубина: желтизна склер и кожных покровов, диспепсические явления, зуд, плохой аппетит, приступы печеночной колики, темная моча.

Причиной этому служит утрудненный отток желчи, патологические изменения гепатоцитов и распространение пигментного соединения по всему организму потоком крови.

Несвязанный билирубин выше нормы при нарушениях, связанных с процессом конъюгации и формирования нетоксичной прямой фракции пигмента.

Жалобы больного будут немного отличаться: неприятные ощущения и болевой синдром в правом подреберье, высокая температура, спленомегалия (увеличение селезенки), быстрая утомляемость и слабость, кружение головы, побледнение кожи, отрыжка с горечью, головная боль, темная моча.

Признаки гипербилирубинемии

Сколько видов желтухи существует?

Существует три вида желтухи. Давайте подробнее рассмотрим каждую из них.

Вид желтухи; Характеристика; Причины развития

Гемолитическая (надпеченочная)	Проявления этого заболевания не связаны с работой печени. Чаще всего происходит повышенный гемолиз, при котором в организме накапливается избыточное количество непрямого билирубина, что токсично действует на организм. При таком состоянии наблюдается увеличение уровня стеркобилина мочи и кала, что дает им интенсивную окраску. Надпеченочная желтуха крайне трудно поддается лечению.	1. Аномальные изменения эритроцитов: врожденные талассемии, серповидно-клеточная анемия и приобретенная В12-дефицитная анемия,
		2. Инфекционные заболевания: малярия, брюшной тиф, сепсис,
		3. Интоксикация змеиным ядом, солями тяжелых металлов, растительными токсинами с последующей деструкцией красных кровяных телец,
		4. Гематомы,
		5. Гемотрансфузия несовместимой группы крови и резус-конфликт во время беременности,
		6. Рак крови.
Печеночная (паренхиматозная)	Происходит из-за печеночной недостаточности. Есть два механизма развития таких патологических изменений. Первый – нарушается захват непрямого билирубина глюкуроновой кислотой, за счет чего в анализе крови будет повышена лишь эта фракция. Второй – при развитие тяжелых форм гепатитов прямой билирубин может поступать в кровоток и его уровень тоже повышается вместе с неконъюгированной фракцией. Такое состояние характеризует цитолитический синдром.	1. Вирусные инфекции
		2. Алкогольная интоксикация
	При печеночной желтухе понижается стеркобилин мочи и кала за счет нарушения билирубин выделительной функции . В выделениях будет обнаруживаться уробилин, которого в норме там не должно быть, этот желчный пигмент будет обуславливать цвет выделений: кал цвета глины, моча цвета пива (медицинский термин).	3. Медикаментозная непереносимость
		4. Пищевые отравления
		5. Гепатиты и циррозы.
Механическая (подпеченочная)	Это состояние — показатель нарушения выведения прямого билирубина из организма. Причинами, приводящими к таким состояниям, являются: желчекаменная болезнь, дискинезии желчевыводящих путей, новообразования головки поджелудочной железы.	1. Врожденные и приобретенные аномалии желчевыводящих путей,
	В анализе крови отмечается повышение прямого билирубина, так как печень работает без изменений. Кал будет ахоличный (полное отсутствие желчи), или частично обесцвечен за счет понижения уровня стеркобилина. Стеркобилин мочи также понижен, или отсутствует, что обуславливает её окрас – цвет мясных помоев (медицинский термин).	2. Холецистит,
		3. Гельминтозы,
		4. Новообразования,
		5. Желчекаменная болезнь.

Патологическая желтуха у новорождённых

Патологические желтухи проявляются сразу же после появления ребёнка на свет, продолжаются больше двух недель, влияют на общее состояние малыша.

О наличии начала необратимых процессов могут указывать плач ребёнка, отказ от пищи, мышечная гипертрофия, отсутствие сосательного рефлекса, обесцвечивание, либо чрезмерный окрас мочи и кала.

Существует два вида патологической желтухи у новорождённых:

Ядерная – развивается при отсутствии, или нехватке веществ ферментной природы, с помощью которых обезвреживается свободный билирубин. Это может быть связано с преждевременным рождением, большими кровоизлияниями на голове у новорождённого.

Из-за того, что токсический желчный пигмент системой кровотока может попасть в мозг, ядерная желтуха может привести к нарушению физического и интеллектуального развития, ДЦП, глухоте, слепоте, параличу, повреждениям печени и желчевыводящих путей.

Гемолитическая – наблюдается при возникновении резус-конфликта, когда у ребёнка положительный, а у матери – отрицательный. Это состояние также приводит к большой интоксикации организма, в особенности, центральной нервной системы, что может повлечь за собой плачевные последствия.

Лечение патологической желтухи у новорождённых заключается в фототерапии, применении капельниц со специальными препаратами, выводящими билирубин из организма.

Рекомендуется провести гемотрансфузию.

О чём свидетельствует низкий уровень билирубина?

Пониженный уровень билирубина сигнализирует о недостаточной выработке красных кровяных телец и уменьшается уровень их разрушения.

Гипобилирубинемия достаточно редкое явление, поэтому её диагностирование свидетельствует о патологических изменениях в организме, на которые стоит обратить внимание:

Рак крови,
Ишемическая болезнь сердца,
Почечная недостаточность,
Туберкулезные изменения,
Апластическая анемия.

Также способствуют гипобилирубинемии употребление избыточных доз алкоголя, кофеиновые напитки, похудение на фоне нерационального питания, медикаментозная интоксикация за счет приема глюкокортикоидов, витамина С, фенобарбитала, антибиотиков, нарушение подготовки к сдаче анализа.

Диагностика

Уровень билирубина проверяется во время сдачи биохимического анализа крови, что берется натощак путем набора венозной крови.

Человек, который считает себя полностью здоровым, должен сдавать кровь на биохимический анализ на билирубин один-два раза в год в профилактических целях.

Профилактика

Профилактика повышения уровня билирубина включает в себя своевременное диагностирование и лечение заболеваний, одним из симптомов которых является гипербилирубинемия.

Также необходимо вести здоровый образ жизни, следить за тем, чтобы ваше питание было рациональным, избавиться от вредных привычек (курение, употребление алкогольных напитков), ответственно подходить к выбору препаратов для лече?