Анализ на церулоплазмин в крови

Метод определения
Иммунотурбидиметрия.

Исследуемый материал
Сыворотка крови

Медьсодержащий белок плазмы, играющий важную роль в метаболизме меди и железа и в механизмах прооксидантных / антиоксидантных реакций.

Впервые описан в 1944 г. Холмбергом и Лауреллом. Церулоплазмин – белок фракции α2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6 — 8 атомов меди. Высокое содержание меди придаёт ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Вильсона-Коновалова). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нём медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин).

В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4 — 20 днях после острого инсульта.

Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа — окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа — жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) – гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») – связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20 — 30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже – гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5 — 10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Литература

  1. Зайчик А. Ш., Чурилов, Л. П. Основы патохимии. — СПб.: ЭЛБИ-СПб. 2001. — с. 417 — 418.

  2. Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. Основы клинической гепатологии: заболевания печени и билиарной системы. – М.: Диалект Бином, 2005. – 864 с.

  3. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. Elsevir Inc., 2006. — 2412 p.

  4. Martin F., Linden T., Katschinski D. M. et al. Copper-dependent activation of hypoxia-inducible factor (HIF)-1: implications for ceruloplasmin regulation. Blood, 15 June 2005, vol. 105, №. 12, p. 4613 — 4619.

  5. Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplasmin and cardiovascular disease. Free Radic Biol Med. Jun 15 2000, 28(12), p. 1735 — 44.

Читайте также:  Нормы анализов до года моча кровь

Источник

Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.

Синонимы русские

Ферроксидаза.

Синонимы английские

Ceruloplasmin, serum.

Метод исследования

Иммунотурбидиметрия.

Единицы измерения

Мг/дл (миллиграмм на децилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
  • Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Не курить в течение 24 часов до исследования.

Общая информация об исследовании

Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95  % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.

Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врождённых нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
  • При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.

Когда назначается исследование?

  • При следующих симптомах:
    • тремор,
    • нарушение тонуса мышц,
    • наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
    • замедление роста,
    • желтуха,
    • утомляемость,
    • трудности при глотании, при ходьбе,
    • анемия,
    • тошнота,
    • боли в животе.
  • Редко при подозрении на дефицит меди.
  • При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.

Что означают результаты?

Референсные значения: 20 — 60 мг/дл.

Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.

Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.

Около 5  % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40  % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.

При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.

Основные причины повышения уровня церулоплазмина:

  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
  • многие инфекционные заболевания,
  • опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).

Другие причины повышения его уровня:

  • беременность,
  • цирроз,
  • сахарный диабет,
  • эпилепсия,
  • гепатит,
  • инфаркт миокарда,
  • сердечно-сосудистые заболевания,
  • гипертиреоз.

Причины снижения уровня церулоплазмина:

  • болезнь Вильсона – Коновалова,
  • болезнь Менкеса,
  • квашиоркор,
  • синдром мальабсорбции (спру),
  • менингококкцемия,
  • нефротический синдром,
  • долгий период парентерального питания.

Что может влиять на результат?

  • Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
  • На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
  • Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
  • Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.



Также рекомендуется

  • Медь в крови

Кто назначает исследование?

Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.

Читайте также:  Choldds в биохимическом анализе крови

Источник

Зачем нужен церулоплазмин организму

Характеристика белка

Церулоплазмин по своему строению является белком, который содержит ионы меди разной валентности. Благодаря наличию атомов меди в своём составе он обладает голубым оттенком.

При проведении электрофореза белков сыворотки крови церулоплазмин будет относиться к зоне альфа 2-глобулинов.

Основные функции в организме

Церулоплазмин относится к транспортным белкам крови. Это означает, что он переносит определённые соединения. Медь – вот что переносит церулоплазмин. Он связывает ионы меди в печени, транспортируя их с кровотоком.

Помимо этого, церулоплазмин зовут ферроксидазой, так как он участвует в окислении железа.

Церулоплазмин относится к белкам острой фазы. Поэтому он может повышаться при определённых состояниях. В каких конкретных случаях он повышается будет написано ниже.

Также церулоплазмин можно отнести к антиоксидантам – веществам, препятствующим и нейтрализующим свободные радикалы в организме. Так, церулоплазмин не даёт липидам в мембране клеток окисляться. Этот белок способен обезвреживать активные формы кислорода.

Церулоплазмин участвует в окислении аскорбиновой кислоты, некоторых биогенных аминов, например, адреналина и серотонина.

Значение церулоплазмина для клинической диагностики

Нормальное содержание

Церулоплазмин норма в крови или нет поможет определить таблица 1. В ней указаны ориентировочные показатели нормы этого белка в крови. Также, исходя из таблицы, можно заметить, что имеются различия в уровне церулоплазмина у детей и взрослых. Помимо содержания церулоплазмина в крови, там даны нормы для мочи.

Таблица 1. Церулоплазмин норма.

ВозрастНорма
Новорождённые0,01 – 0,3 г/лВ крови
Старше 1 года0,3 – 0,65 г/л
12 лет и старше

Взрослые

0,2 – 0,6 г/л
0,045-0,066 мг/суткиВ моче

Состояния, при которых уровень церулоплазмина повышен

Так как церулоплазмин относится к белкам острой фазы, то повышение его уровня в крови может происходить при следующих состояниях:

  • остро протекающем воспалительном процессе;
  • аутоиммунных заболеваниях, например, ревматоидном артрите и системной красной волчанке;
  • злокачественных заболеваниях, например, миелома, карцинома.

При поражениях печени, например, в результате застоя желчи или злоупотребления алкоголем, может отмечаться повышенные уровни церулоплазмина.

Выше перечислены лишь часто встречающиеся причины высокого уровня церулоплазмина в организме. Организм индивидуален, поэтому причины стоит выяснять в каждом случае отдельно.

Состояния, приводящие к понижению уровня церулоплазмина

Первое о чём подумает врач при низкой концентрации церулоплазмина в крови — болезнь Вильсона-Коновалова. Это врождённое заболевание, при котором имеется дефект фермента, который участвует во включении атомов меди в церулоплазмин. В результате чего медь не связывается с белком, накапливаясь в крови и в моче.

Избыток меди в организме приведёт к нарушениям в работе центральной нервной системы и некоторых других органов.

Другими состояниями, при которых уровень церулоплазмина будет снижен, могут быть:

  • состояния, связанные с потерей белка в организме, например, нефротический синдром или синдром мальабсорбции;
  • болезнь Менкеса – врождённое заболевание, которое сопровождается нарушением всасывания меди в кишечнике, что приводит к её накоплению в других органах, вызывая их патологию;
  • снижение белоксинтезирующей функции печени.

Показания для направления на анализ

Одной из основных целей для назначения определения уровня церулоплазмина в крови является диагностика и оценка эффективности терапии болезни Вильсона-Коновалова.

Определение уровня церулоплазмина в крови может быть назначено при:

  • дрожании рук;
  • появлении желтухи;
  • болевом синдроме в области живота;
  • нарушении работы скелетных мышц;
  • появлении колец Кайзера-Флейшера на радужке глаза.

Подготовка к сдаче анализа

Чтобы получить достоверные результаты анализа, важно правильно подготовиться к нему.

Кровь необходимо сдавать натощак, но некоторые лаборатории допускают возможность сдачи крови после трёхчасового голодания.

Важно также воздержаться от курения так долго, насколько это возможно перед сдачей крови.

Также необходимо сообщить врачу о том, какие лекарственные препараты пациент принимает. Некоторые средства могут оказывать существенное влияние на результаты исследования.

Рекомендуется сохранять физическое и эмоциональное спокойствие перед тем, как сдавать кровь.

Что может повлиять на результат?

Завысить уровень церулоплазмина могут:

  • беременность;
  • стресс;
  • длительное употребление алкоголя;
  • лекарства, например, оральные контрацептивы, Тамоксифен, Фенобарбитал и некоторые другие.

Также состояние печени оказывает свое влияние на уровень церулоплазмина в крови.

Метод определения уровня церулоплазмина в крови

Одним из основных методов, которым проводится определение концентрация церулоплазмина в крови, является иммунотурбидиметрия. Суть этого метода заключается в том, что при добавлении антител в сыворотку крови, где они связываются с церулоплазмином, появляется мутность в растворе. Эта мутность сопоставляется с контролем. Степень мутности пропорциональна содержанию церулоплазмина в крови.

Читайте также:  Общий анализ крови mid превышен

Коррекция отклонения от нормы

В случае обнаружения отклонений от нормы уровня церулоплазмина в крови, врач должен каким-то образом скорректировать их. Однако перед тем как ставить окончательный диагноз, надо провести другие исследования, например, определить уровень меди в сыворотке крови.

Если в крови обнаружен недостаток меди, необходимо выяснить причину этого состояния. Если избыток – помочь организму справиться с этим, например, назначив определённые лекарственные препараты.

Обратите внимание, что лечением занимается врач, и проводить какие-либо мероприятия без совета врача крайне не рекомендуется.

Заключение

Церулоплазмин является транспортным белком, которые переносит медь по организму. Также он относится к белкам острой фазы, что помогает в диагностике ряда состояний. При изменении уровня церулоплазмина в крови следует обратиться к врачу за помощью в диагностике и лечении.

Выпускница факультета медико-профилактического дела и медицинской биохимии, отделения медицинской биохимии СГМУ (бывш. АГМА). Специальность по диплому — врач-биохимик (врач клинической лабораторной диагностики).

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

Источник

Церулоплазмин – белок, который способен связывать медь. Он также играет важную роль в обмене железа. Белок окисляет всасывающийся из продуктов питания микроэлемент до трехвалентного. В дальнейшем он используется организмом для выработки гемоглобина.
Церулоплазмин в основном синтезируется в тканях печени (в клетках, которые называются гепатоциты). Недостаточный синтез белка чреват серьезными проблемами со здоровьем. Также встречаются генетические патологии, при которых вырабатываются аномальные молекулы этого белка. Молекулы, имеющие различные дефекты, не способны полностью выполнять свое функциональное назначение. Это также чревато негативными последствиями для состояния организма. В частности, во внутренних органах откладывается железо и медь, что приводит к нарушению их работы. Кроме того, переизбыток меди чреват проблемами в работе ЦНС.

Показания к исследованию

Анализ необходим в таких ситуациях:

  • диагностирование патологий печени невыясненной этиологии;
  • необходимость установления точной причины поражений ЦНС;
  • диагностирование наследственных патологий, для которых характерно нарушение обмена микроэлементов.

Общие сведения и интерпретация результатов

Медь – это жизненно необходимый для нормальной работы организма микроэлемент. Он поступает в организм вместе с продуктами питания. Медь усваивается из пищи в ЖКТ, затем попадает в печень. В этом органе она накапливается, и в дальнейшем используется организмом при выработке ферментов. Здесь также происходит присоединение меди к апоцерулоплазмину. Образовавшиеся при этом молекулы и называются церулоплазмин. Из печени белок выходит в кровь. С апоцерулоплазмином соединено около 95% от общего количества меди, поэтому результаты анализа крови на церулоплазмин являются важным показателем при оценке обмена микроэлемента и подтверждении болезни Вильсона-Коновалова. Его концентрацию отслеживают, чтобы контролировать состояние пациентов с таким заболеванием.

Уровень белка значительно возрастает при аутоиммунных патологиях, воспалениях, инфекционных заболеваниях, во время беременности, под действием сильного стресса. Данный тест назначается, если у пациента присутствуют такие симптомы, как желтуха, тремор, анемия, нарушение мышечного тонуса, тошнота, болевые ощущения в животе. Иногда анализ проводят при подозрении на недостаток меди.
Интерпретацию результатов анализа должен выполнять только врач. При этом учитывается большое количество дополнительных факторов. Отклонения количества белка от нормы не дают возможности поставить точный диагноз. Для этого проводится дополнительное обследование. Все полученные результаты интерпретируются в комплексе.

Пониженные показатели белка и меди характерны для общей нехватки микроэлемента в организме. Сниженный церулоплазмин и уровень меди в крови при повышении ее концентрации в моче характерны для болезни Вильсона-Коновалова. Поставить диагноз на основании только этих исследований нельзя. Примерно в 40 % случаев этого заболевания количество белка не снижено, а, наоборот, повышено. Примерно в 5% случаев он остается в пределах нормы.
Распространенными причинами повышения уровня белка являются аутоиммунные и инфекционные заболевания, злокачественные и доброкачественные новообразования. Также он может быть повышен при циррозе, гепатите, сахарном диабете, инфаркте и других заболеваниях.

Источник