Анализ крови при гемолитической болезни показатели

DYNAMICS OF CLINICAL-CHEMISTRY VALUES UNDER THE HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEWBORNS

Nadezhda Liavina

master’s Degree Student, Kuban State University,

Russia, Krasnodar

Nina Ulitina

associate Professor, Candidate of Biological Sciences, Kuban State University,

Russia, Krasnodar

Irina Sysoeva

manageress, Regional Affiliated Hospital №2,

Russia, Krasnodar

АННОТАЦИЯ

Статья посвящена актуальной на сегодняшний день проблеме акушерства и неонатологии, в частности гемолитической болезни новорожденного. Произведено исследование крови 162 новорожденных, определение уровня билирубина, гемоглобина и ретикулоцитов осуществляли с помощью автоматических анализаторов Cobas Integra 400 plus и Sysmex 21N. В результате исследования было выявлено, что при всех формах гемолитической болезни новорожденного наблюдается ретикулоцитоз, гипербилирубинемия и анемия.

ABSTRACT

The article is devoted to the up to date topical issue concerning obstetrics and neonatology: hemolytic disease of the newborn. Blood examination of 162 newborns is carried out; the level determination of bilirubin, hemoglobin and reticulocytes is performed by automatic analyzers Cobas Integra 400 plus and Sysmex 21N. As a result of research it has been found that reticulocytosis, hyperbilirubinemia and anemia are present in all forms of the hemolytic disease of the newborn.

Ключевые слова: гемолитическая болезнь новорожденного; гипербилирубинемия; ретикулоцитоз; резус-конфликт.

Keywords: hemolytic disease of the newborn; hyperbilirubinemia; reticulocytosis; rhesus incompatibility.

Цель исследования – выявить клинико-биохимические показатели крови, изменяющиеся при различных формах гемолитической болезни новорожденных.

Материал для исследования – пуповинная и венозная кровь новорожденных детей.

Методы исследования: фотометрический и нецианидный гемоглобиновый метод.

Лабораторные исследования выполнялись на автоматических анализаторах Cobas Integra 400 plus, ABL 800 FLEX и Sysmex 21 N.

В течение последнего десятилетия заболеваемость новорожденных увеличилась с 2 425 на 10 000 родившихся живыми в 2004 году до 6022,6 – в 2014 году. Анализ характера заболеваемости и структуры ранней неонатальной смертности показывает, что такие причины, как неонатальная инфекция, патология, обусловленная неадекватной помощью в родах, перестали быть ведущими причинами заболеваемости и смертности новорожденных [2, с. 25; 7, с. 178; 19, с. 289]. В настоящее время особая роль отводится значимости патологии плода, которая приводит в дальнейшем к нарушению или невозможности адаптации новорожденного к внеутробной жизни. В 2014 году структура причин младенческой смертности состояла в основном (69 %) из патологии перинатального периода и врожденных аномалий. Большое влияние на структуру неонатальной заболеваемости и смертности оказывает гемолитическая болезнь новорожденного и плода – заболевание новорожденных, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам [2, с. 26; 19, с. 289; 20, с. 59]. Выявление случаев гемолитической болезни новорожденных в России за последние пять лет не имеет тенденции к снижению, составляя в 2014 году 87,0 на 10 000 родившихся живыми (в 2004 году – 88,7 на 10 000 живых новорожденных).

Среди заболеваний новорожденных гемoлитическaя болезнь занимает особое место. Имея различные клинические проявления, патология характеризуется интенсивным повышением уровня конъюгированного билирубина, который приводит к повреждению центральной нервной системы и других органов, а также к стойкой инвалидности или летальному исходу. В России в 2014 году гемолитическая болезнь новорожденных была диагностирована у 0,9 % новорожденных. В настоящее время достигнуты существенные успехи в терапии желтушных форм гемолитической болезни новорожденных (ГБН), но это, к сожалению, не относится к отечной форме ГБН, развивающейся в результате резус-конфликта. Одно из основных направлений деятельности современной медицины – снижение не только перинатальной смертности, но и перинатальной заболеваемости. На эти показатели влияют случаи проявления гемолитической болезни плода и новорожденного [15, с. 61; 23, с. 47]. Несмотря на хорошую изученность причин развития гемолитической болезни новорожденного [2, с. 25; 8, с. 39; 21, с. 57] значительные трудности в ее лечении существуют до настоящего времени. Разработанная тактика терапии гемолитической болезни в постнатальном периоде в большей степени направлена на устранение гипербилирубинемии и предотвращение возможной энцефалопатии. Рациональное использование консервативного лечения привело к снижению случаев заменного переливания крови у новорожденных с гемолитической болезнью, но не смогло полностью ликвидировать необходимость заменной гемотрансфузии при ГБН.

Результаты и обсуждение

В процессе исследования обследованы 162 новорожденных, из них экспериментальную группу составили 142 новорожденных с гемолитической болезнью: 27 (19 %) – с резус-конфликтной и 115 (81 %) – с несовместимостью по антигенам системы АВО, и 20 новорожденных отделения новорожденных представляли контрольную группу.

В ходе наблюдения анализировались следующие лабораторные показатели: уровень общего билирубина, уровень гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.

У всех новорожденных детей с гемолитической болезнью проводилось определение концентрации общего билирубина в сыворотке крови в первые часы после рождения (из вены пуповины) и в динамике не реже двух раз в сутки до момента начала его снижения (с подсчетом скорости нарастания концентрации билирубина в крови). В первые пять суток жизни новорожденных проводилось их ежедневное обследование для определения уровня гемоглобина и подсчета количества эритроцитов и ретикулоцитов.

Результаты обследования новорожденных в первые часы жизни с резус-конфликтной ГБН приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Лабораторные показатели новорожденных с диагнозом ГБН при Rh-несовместимости (при рождении)

Лабораторные показатели	Тяжесть ГБН			Возрастные нормы
Лабораторные показатели	легкая	средней тяжести	тяжелая	Возрастные нормы
Гемоглобин (гл)	197±15,87	189,4±2,4	178,6±35	185-231
Количество эритроцитов (10 12/л)	5,8±0,39	4,67±0,7	3,3±1,13	5,23-6,65
Количество ретикулоцитов	36,25±27,6	45,43±27,2	50,87±24,78	13-43
Уровень билирубина пуповинной крови (мкмоль/л)	40,1±8,75	53,58±2,8	77,9±24,2	Менее 31
Почасовой прирост уровня билирубина в первые 12 часов после рождения (мкмоль/л)	3,81±1,6	5,34±3,0	12,6±6,38	Менее 6

Проведенные исследования показали, что резус-конфликтная ГБН в 63 % случаев имела тяжелую степень протекания (у 17 из 27). Средняя степень тяжести заболевания была диагностирована в 23 % случаев (6) и легкая – в 14 % (4).

Для резус-конфликтной ГБН характерно раннее появление гипербилирубинимии. По нашим наблюдениям, в 22 случаях из 27 отмечается появление желтушного окрашивания кожи в первые 24 часа жизни, в том числе у 15 младенцев – в первые 6 часов. При АВО-ГБН в первые 6 часов жизни желтуха диагностирована у 17 из 115 новорожденных.

Показатели красной крови новорожденных при рождении (гемоглобин, эритроциты) соответствуют возрастным нормам. Ретикулоцитоз (более 43 %) был выявлен при среднетяжелой и тяжелой гемолитической болезни новорожденных при резус-несовместимости.

Результаты обследования новорожденных в первые часы жизни с гемолитической болезнью по системы АВО приведены в таблице 2.

Таблица 2.

Лабораторные показатели новорожденных с диагнозом ГБН по системе АВО (при рождении)

Лабораторные показатели	Тяжесть ГБН			Возрастные нормы
Лабораторные показатели	легкая	средней тяжести	тяжелая	Возрастные нормы
Гемоглобин (гл)	238,65±18,31	191,5±16,1	186±21,96	185-231
Количество эритроцитов (10 12/л)	5,86±0,7	5,68±0,42	5,45±0,86	5,23-6,65
Количество ретикулоцитов	36,4±25,58	45,56±27,48	51,5±37	13-43
Уровень билирубина пуповинной крови (мкмоль/л)	38,75±9,91	42,68±11,98	61,8±19,3	Менее 31
Почасовой прирост уровня билирубина в первые 12 часов после рождения (мкмоль/л)	3,69±1,36	5,27±2,2	8,13±4,8	Менее 6

При реализации конфликта по антигенам системы АВО легкая форма заболевания была диагностирована у 49 новорожденных (42,6 %) из 115, средней тяжести – у 44 (38,3 %) и тяжелая – у 22 (19,1 %). При реализации гемолитического конфликта по антигенам системы АВО чаще диагностируется легкая форма гемолитической болезни. Для конфликта по антигенам системы АВО характерно появление желтухи в конце первых суток жизни ребенка – в 89 случаях из 115. Показатели красной крови новорожденных при рождении (гемоглобин, эритроциты) соответствуют возрастным нормам. Ретикулоцитоз (более 43 %) выявлялся при среднетяжелой и тяжелой гемолитической болезни новорожденных.

Тяжелая ГБН чаще развивалась в случае конфликта по антигенам системы резус (63,0 %), чем при конфликте по антигенам системы АВО (39,0 %). У новорожденных преобладает гемолитическая болезнь с несовместимостью по антигенам системы АВО (81 %) над резус-конфликтом (19 %). Важнейшим симптомом, характеризующим ГБН, является гипербилирубинимия. Она выявляется в разные сроки как у младенцев с резус-конфликтной ГБН, так и при конфликте по системе АВО. Желтуха у новорожденных появляется в первую очередь на лице, наиболее заметна в области носа и носогубного треугольника. В начале болезни лицо младенца всегда более желтушно, чем туловище. Это связано с тонким кожным покровом на лице, наличием развитой подкожно-жировой клетчатки и лучшим кровоснабжением тканей в этой области. Развитие и течение ГБН имеет свои закономерности: конфликт реализуется у новорожденных уже от первой беременности при конфликте по системе АВО или от повторной при резус-конфликте. Тяжесть резус-конфликтной ГБН напрямую зависит от титра материнских резусных антител и совпадения групп крови матери и новорожденного. Важнейшим признаком, характеризующим различные формы ГБН, является желтуха. При резус-конфликтной гемолитической болезни у 55 % новорожденных отмечено раннее её появление, в первые 6 часов жизни. Раннее появление желтухи, в первые 6 часов жизни, диагностируется при резус-конфликтной ГБН чаще (55,6 %), чем при АВО-ГБН (14,8 %). При АВО-ГБН у 77,3 % наблюдаемых желтуха выявлялась в конце первых суток жизни. В 84,3 % случаев рано появившаяся и нарастающая по интенсивности гипербилирубинимия являлась единственным клиническим признаком (моносимптомом) ГБН.

Выводы

По результатам проведенного наблюдения можно сделать следующие выводы:

при всех формах гемолитической болезни новорожденных наблюдается ретикулоцитоз, анемия и гипербилирубинемия;
для резус-конфликтной гемолитической болезни новорожденных характерны сниженный уровень эритроцитов, в связи с увеличенным их распадом, и интенсивный прирост билирубина в первые 12 часов после рождения, который очень часто приводит к заменному переливанию крови;
для гемолитической болезни новорожденных по системе АВО характерно следующее: количество эритроцитов в пределах возрастных норм и прирост билирубина, требующий лечения фототерапией, но не требующий заменного переливания крови;
относительную диагностическую значимость при различных формах гемолитической болезни новорожденного имеют определение уровня билирубина и его почасовой прирост в первые 12 часов после рождения.

Список литературы:

Алексеенкова М.В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. … канд. мед. наук. – М., 2005. – 142 с.
Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. [и др.] Лечение гипербилирубинемий у детей раннего возраста // Фарматека. – 2012. – № 9/10. – С. 24–28.
Глиняная С.В. Перинатальная смертность (статистика, причины, факторы риска): автореф. дис. канд. мед. наук. – М., 1994. – 28 с.
Гуревич П.С. Гемолитическая болезнь новорожденного. Патоморфология, патогенез, онтогенез иммуноморфологических реакций, механизм гемолиза: дис. д-ра мед. наук. – Казань, 1970. – 250 с.
Диавара Д.С. Диагностика гемолитической болезни плода: дис. …канд. мед. наук. – М., 1986. – 109 с.
Камышников В.С. Методы клинических лабораторных исследований. – Минск, 2001. – 695 с.
Конопляников Г.А. Гемолитическая болезнь плода при резус-сенсибилизации. – М.,2005. – 178 с.
Конопляников А.Г. Современные аспекты патогенеза гемолитической болезни плода и новорожденного // Вестн. РГМУ. – 2008. – № 6. – С. 38–42.
Кулаков В.И. Новые технологии и научные приоритеты в акушерстве и гинекологии // Акушерство и гинекология. – 2002. – № 5. – С. 3–5.
Лялькова И.А., Галиаскарова А.А., Байтанатова Г.Р. Прогностическое значение допплерометрии мозгового кровотока в диагностике гемолитической болезни плода // Актуальные вопросы акушерства гинекологии и перинатологии. – М., 2013. – С. 88–90.
Митря И.В. Комплексное лечение резус сенсибилизации // Вестник новых медицинских технологий. – Тула, 2008. – № 2. – С. 5–7.
Новиков Д.К. Медицинская иммунология. – Минск, 2005. – 95с.
Радзинский В.Е., Оразмурадова А.А., Милованов А.П. [и соавт.] Ранние сроки беременности. – М., 2005. – 448 с.
Савельева Г.М. Диагностика, лечение, профилактика гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. – 2006. –№ 6. – С.73–79.
Савельева Г.М. Проблема резус-сенсибилизации: современные подходы // Вестник РГМУ. – 2006. – № 4. – С. 59–63.
Савельева Г.М., Коноплянников А.Г., Курцер М.А., Панина О.Б. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М., 2013. – 143 с.
Самсыгина Г.А. Проблемы перинатологии и неонатологии на современном этапе развития педиатрии // Педиатр. – 1990. – № 10. – С. 5–8.
Серов В.Н. Проблемы перинатального акушерства // Акушерство и гинекология. – 2001. – № 6. – С. 3–5.
Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М., 2004. – 289 с.
Сидельникова В.М. Антенатальная диагностика, лечение гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации и меры ее профилактики // Акушерство и гинекология. – 2009. – №5. – С. 56–60.
Сидельникова В.М. Антенатальная диагностика, лечение ГБН при резус-сенсибилизации и меры ее профилактики. – 2005. – № 5. – С. 56–59.
Сичинава Л.Г., Малиновская С.Я. Ультразвуковая диагностика гемолитической болезни плода // Вопросы охраны материнства и детства. – 1981. – № 1. – С. 16–19.
Суханова Л.П. Динамика перинатальной смертности в акушерских стационарах России в 1991–2002 гг. // Акушерство и гинекология. – 2005. – № 4. – С. 46–48.
Федорова Т.А. Плазмаферрез и иммуноглобулинотерапия в комплексном лечении резус-сенсибилизации // Акушерство и гинекология. – 2010. – № 1. – С. 38.

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
A (II) – есть белок А и антитела к В;
B (III) – есть белок В и антитела к А;
AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
гипогликемии – дефицита глюкозы;
гипоксии – нехватки кислорода;
ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

желтушной – 88% случаев;
анемической – 10%;
отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
снижение гемоглобина (анемия);
увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

обесцвечивание кала;
зеленовато-грязный оттенок кожи;
потемнение мочи;
повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

анемию;
бледность;
гепатоспленомегалию;
незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

бледность и сильный отек кожи;
большой живот;
выраженное увеличение печени и селезенки;
вялость мышц;
приглушение тонов сердца;
расстройства дыхания;
тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

белковые препараты и глюкоза внутривенно;
индукторы печеночных ферментов;
витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
желчегонные средства в случае сгущения желчи;
переливание эритроцитарной массы;
сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

церебральный паралич;
глухота, слепота;
задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
гемосорбцию, плазмаферез;
специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник