Адамс 13 анализ крови что это

Адамс 13 анализ крови что это thumbnail

Анализ Adamts 13При Медицинском женском центре на Земляном валу функционирует одна из единичных лабораторий в Москве, где выполняют исследования на активность и ингибитор Adamts 13.

С помощью высокочувствительных иммуноферментных тест-систем Elisa наши специалисты определяют, является дефицит металлопротеиназы приобретенным или вызван наследственной мутацией гена.

Фермент Adamts 13 — это вещество, которое расщепляет кровяные сгустки в мелких сосудах жизненно-важных органов: головном мозге, почках, печени и сердце. Его дефицит приводит к развитию состояний, угрожающих летальным исходом: ДВС-синдрому, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, заражению крови и другим.

Сколько стоит исследование Adamts 13*

  • 4 000 Р

    Первичная консультация гемостазиолога

  • 3 000 Р

    Повторная консультация гемостазиолога

  • 2 500 Р

    ADAMTS-13 концентрация

  • 2 500 Р

    ADAMTS-13 INH

  • 2 500 Р

    ADAMTS-13 Activity

  • 300 Р

    Забор крови


Зачем сдают анализ Adamts 13

Наследственный дефицит Adamts-13 и связанная с ним рецидивирующая ТТП встречается только у 1% больных. У 99% людей патология приобретенная и дает о себе знать под действием факторов: при приеме гормональных препаратов, беременности, онкологии, ВИЧ, инфекционных болезнях и септических состояниях, а также после пересадки костного мозга.

Снижение концентрации металлопротеиназы может стать причиной инфаркта, ТТП и микроангиопатий, гломерулонефрита, цирроза печени и HELLP-синдрома, неудач ЭКО и развития генерализованного сепсиса. Поэтому анализ на концентрацию расщепляющего vWF фермента назначают всем пациентам с признаками анемии и тромбоцитопении (низкого числа тромбоцитов) в общем анализе крови.

Специалисты

Хизроева Джамиля Хизриевна

акушер-гинеколог, гемостазиолог, доктор медицинских наук

Акиньшина Светлана Владимировна

акушер-гинеколог, гематолог, гемостазиолог, кандидат медицинских наук

Виды тестов

На первом этапе диагностики в МЖЦ определяют концентрацию Adamts 13. Если уровень активности расщепляющего фермента ниже 30%, выполняют тест на ингибиторы Adamts: аутоантитела (IgG), подавляющие ферментативный процесс.

Также в нашей клинике проводят анализ на наследственные мутации генов гемостаза, формирующих склонность к гемолитической анемии и синдрому Апшоу-Шульмана.

Норма и расшифровка

В норме анализы на ADAMTS13 выглядят так:

  • Activity – 50-140%;
  • Inhibitor – не выявлен.

Активность 0-5% свидетельствует об острой фазе синдрома Мошковица (ТТП), пациенты нуждаются в немедленном введении плазмы с металлопротеиназой.

6-7% – признак генетической мутации и синдрома Апшоу-Шульмана. Концентрация Adamts ниже 40% встречается при осложнениях беременности, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, после операций и при онкологических заболеваниях.

Где сдать анализ Adamts 13 в Москве

Анализ на активность и ингибитор (вещество, замедляющее действие) молекул Adamts 13 выполняют в Лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганке.

У нас вы можете пройти и другие исследования свертывающей системы крови — на АЧТВ, Д-диммер, АФС-синдром, сдать расширенную гемостазиограмму (коагулограмму). Также в МЖЦ проводят прием врачи-гемостазиологи, которые занимаются научным изучением микроангиопатий и ТТП.

Чтобы сдать анализ и в кратчайшие сроки получить на 100% достоверные результаты, позвоните нам прямо сейчас!

Источник

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) — тест в диагностике тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Синонимы: protease activity inhibitor for TTP, von Willebrand factor cleaving protease, VWF protease activity and inhibitor.

ADAMTS13 — это

металлопротеаза, закодированная на длинном плече 9-й хромосомы (9q34). Образуется в печени и клетках внутренней поверхности сосудов (эндотелия).

При повреждении стенки сосуда запускается сложный каскад реакций направленных на остановку кровотечения и формирование тромба. Выделенный из эндотелия фактор фон Виллебранда активирует прилипание тромбоцитов непосредственно к сосуду и их склеивание между собой.

Для ограничения агрегации тромбоцитов в процесс вступает ADAMTS13 — он разрушает  фактор фон Виллебранда в положении между тирозином (в положении 1605) и метионином (положение 1606) [Tyr1605-Met1606]. Так образуются множество “обломков” с низкой молекулярной массой и затормаживается избыточное образование кровяного сгустка.

В норме связь тирозин-метионин в факторе фон Виллебранда упакована в сердцевине молекулы и ADAMTS13 не имеет к ней доступа. Но, изменение конфигурации фактора фон Виллебранда при агрегации делает ее “видимой” для металлопротеазы.

Дефицит ADAMTS13 может быть результатом мутации в гене ADAMTS13 или действия аутоантитела (IgG), что приводит к опасному для жизни состоянию — тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание (2-7 новых случаев на 1 миллион населения в год), вызванное дефицитом ADAMTS13 и повышенным уровнем фактора фон Виллебранда, который активирует агрегацию тромбоцитов внутри сосудов. Это приводит к появлению множества мелких тромбов во всех органах — головном мозге, сердце, почках.

issledovanie-adamts13

Виды тромботической тромбоцитопенической пурпуры

  • врожденная — синдром Апшоу-Шульмана (1%), наследственная мутация гена ADAMTS13
  • приобретенная — специфический ингибитор блокирует функцию ADAMTS13 (99%)

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

  • микроангиопатическая гемолитическая анемия — разрушение эритроцитов внутри сосудистого русла с появлением в мазке крови их обломков — шистоцитов
  • тромбоцитопения — низкое число тромбоцитов в крови (менее 100*109/л)
  • лихорадка
  • почечная недостаточность
  • неврологические симптомы — спутанность сознания, нарушение походки, зрения, речи, парез и паралич, судороги, кома
  • пурпура — характерная сыпь на коже
  • боли в области сердца и живота
  • без лечения — смерть в течение 2-3 недель

Для подтверждения диагноза ТТП необходима качественная оценка как симптомов заболевания и всего комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Особенности исследования ADAMTS13

Существует несколько различных методов измерения активности ADAMTS13 и его ингибиторов — веществ, снижающих активность (иммуноглобулинов).

Виды тестов на ADAMTS13

  • антиген ADAMTS13 — выявляет полноразмерные, мутантные и укороченные формыADAMTS13, анализ обязательно нужно дополнить функциональным исследованием ADAMTS13
  • прямое определение активности ADAMTS13
  • непрямое выявление активности ADAMTS13
  • анти-ADAMTS13 антитела

В первую очередь определяют активность ADAMTS13, если она ниже 30%, исследуют наличие ингибитора.

Анализ на ADAMTS13 проводится

  • диагностика тромбоцитопении и анемии
  • дифференциальная диагностика различных видов тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Норма ADAMTS13 в крови

  • активность 50-160%
  • ингибитор ADAMTS13 — не выявлен

Норма ADAMTS13 в крови не определена международными стандартами, поэтому зависят от методик и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе — референсные значения.

issledovanie-adamts13

Анализ на ADAMTS13 проводят вместе со следующими исследованиями

  • общий анализ крови — с лейкоцитарной формулой и тромбоцитами
  • ретикулоциты
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
  • глюкоза
  • ЛДГ
  • гаптоглобин
  • гемосидерин
  • АЧТВ, D-димер, протромбиновое время, фибриноген, ПТИ — протромбиновый индекс
  • СОЭ
  • С-реактивный белок (СРБ)
  • антиглобулиновый тест (проба Кумбса)
  • антинуклеарные антитела
  • волчаночный антикоагулянт
  • бактериологический посев крови

Факторы, влияющие на результат анализа

  • фактор фон Виллебранда
  • гиперлипидемия
  • гемолиз образца крови
  • гипербилирубинемия (более 100 ммоль/л)
  • введение плазмы крови приводит к ложноповышенным результатам

issledovanie-adamts13

4 факта про ADAMTS13

  • известно 70 мутаций гена ADAMTS13
  • нет прямой зависимости между уровнем ADAMTS13 измеренном в лаборатории и его биологической активностью
  • у пациентов с перенесенной классической ТТП низкие уровни ADAMTS13 показатели близкого рецидива заболевания
  • лечение ТТП начинают немедленно введением свежезамороженной плазмы, содержащей ADAMTS13, не ожидая результаты лабораторного исследования

Причины снижения уровня ADAMTS13 в крови

1. ADAMTS13 0-5%

  • первичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — в острой фазе ADAMTS13 не выявляется вообще или ниже 10%

2. ADAMTS13 5-40%

  • после трансплантации красного костного мозга
  • беременность
  • ВИЧ-инфекция
  • терминальная стадия почечной недостаточности
  • после операций
  • ДВС-синдром
  • злокачественные опухоли

Источник

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) — анализ в диагностике тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Синонимы: protease activity inhibitor for TTP, von Willebrand factor cleaving protease, VWF protease activity and inhibitor.

ADAMTS13 — это

металлопротеаза, закодированная на длинном плече 9-й хромосомы (9q34). Образуется в печени и клетках внутренней поверхности сосудов (эндотелия).

Повреждение стенки сосуда запускает сложный каскад реакций направленных на остановку кровотечения и формирование тромба. Выделенный из эндотелия фактор фон Виллебранда активирует прилипание тромбоцитов непосредственно к сосуду и их склеивание между собой.

Для ограничения слипания тромбоцитов в процесс вступает ADAMTS13 — он разрушает  фактор фон Виллебранда в положении между тирозином (в положении 1605) и метионином (положение 1606) [Tyr1605-Met1606]. Так образуются множество “обломков” с низкой молекулярной массой и затормаживается избыточное образование кровяного сгустка.

В норме связь тирозин-метионин в факторе фон Виллебранда упакована в сердцевине молекулы и ADAMTS13 не имеет к ней доступа. Но, изменение конфигурации фактора фон Виллебранда при агрегации делает ее “видимой” для металлопротеазы.

Дефицит ADAMTS13 может быть результатом мутации в гене ADAMTS13 или действия аутоантитела (IgG), что приводит к опасному для жизни состоянию — тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание (2-7 новых случаев на 1 миллион населения в год), вызванно дефицитом ADAMTS13 и повышением уровня фактора фон Виллебранда, который активирует агрегацию тромбоцитов внутри сосудов. Это приводит к появлению множества мелких тромбов во всех органах — головном мозге, сердце, почках.

ADAMTS13 анализ

Виды

  • врожденная — синдром Апшоу-Шульмана (1%), наследственная мутация гена ADAMTS13
  • приобретенная — специфический ингибитор блокирует функцию ADAMTS13 (99%)

Симптомы

  • микроангиопатическая гемолитическая анемия — разрушение эритроцитов внутри сосудистого русла с появлением в мазке крови их обломков — шистоцитов
  • тромбоцитопения — низкое число тромбоцитов в крови (менее 100*109/л)
  • повышенная температура тела
  • почечная недостаточность
  • неврологические симптомы — спутанность сознания, нарушение походки, зрения, речи, парез и паралич, судороги, кома
  • пурпура — характерная сыпь на коже
  • боли в области сердца и живота
  • без лечения — смерть в течение 2-3 недель

Для подтверждения диагноза тропботической тромбоцитопенической пурпуры необходима качественная оценка как симптомов заболевания и всего комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Особенности анализа

Существует несколько различных методов измерения активности ADAMTS13 и его ингибиторов — веществ, снижающих активность (иммуноглобулинов).

Виды тестов 

  • антиген ADAMTS13 — выявляет полноразмерные, мутантные и укороченные формыADAMTS13, анализ обязательно нужно дополнить функциональным исследованием ADAMTS13
  • прямое определение активности ADAMTS13
  • непрямое выявление активности ADAMTS13
  • анти-ADAMTS13 антитела

В первую очередь определяют активность ADAMTS13, если она ниже 30%, определяют ингибитор.

Показания

  • анализ на ADAMTS13 проводят в комплексной диагностике тромбоцитопении (сниженного числа тромбоцитов) и анемии (сниженного уровня гемоглобина в крови)
  • дифференциальная диагностика различных видов тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Норма

  • активность 50-160%
  • ингибитор ADAMTS13 — не выявлен

Норма ADAMTS13 в крови не определена международными стандартами, поэтому зависят от методик и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе — референсные значения.

ADAMTS13 пурпура

Дополнительные исследования

  • общий анализ крови — с лейкоцитарной формулой и тромбоцитами
  • ретикулоциты
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
  • глюкоза
  • ЛДГ
  • гаптоглобин
  • гемосидерин
  • АЧТВ, D-димер, протромбиновое время, фибриноген, ПТИ — протромбиновый индекс
  • СОЭ
  • С-реактивный белок (СРБ)
  • антиглобулиновый тест (проба Кумбса)
  • антинуклеарные антитела
  • волчаночный антикоагулянт
  • бактериологический посев крови

Что влияет на результат?

  • фактор фон Виллебранда
  • гиперлипидемия
  • гемолиз образца крови
  • гипербилирубинемия (более 100 ммоль/л)
  • введение плазмы крови приводит к ложноповышенным результатам

тест adamts13

Факты

  • известно 70 мутаций гена ADAMTS13
  • нет прямой зависимости между уровнем ADAMTS13 измеренном в лаборатории и его биологической активностью
  • у пациентов с перенесенной классической тромботической тромбоцитопенической пурпурой низкие уровни ADAMTS13 показатели близкого рецидива заболевания
  • лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры начинают немедленно свежезамороженной плазмой, содержащей ADAMTS13, не ожидая результатов лабораторного исследования

Причины снижения

1. активность ADAMTS13 в пределах 0-5%

  • первичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — в острой фазе ADAMTS13 не выявляется вообще или ниже 10%

2. активность ADAMTS13 от 5 до 40%

  • после трансплантации красного костного мозга
  • беременность
  • ВИЧ-инфекция
  • терминальная стадия почечной недостаточности
  • после операций
  • ДВС-синдром
  • злокачественные опухоли

Адамс 13 анализ крови что это

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Источник

Ингибитор ADAMTS-13 (антитела к ADAMTS-13) (ИФА-набор), кат. номер 5450401

Набор для количественного определения ингибитора ADAMTS-13 (антитела к ADAMTS-13) методом иммуноферментного анализа

Адамс 13 анализ крови что это

Кат. номер: 5450401

Поставщик: Technoclone

Упаковка: 96 тестов

Доставка: 60 дней

Цена:
по запросу

Назначение: набор TECHNOZYM® ADAMTS-13 INH ELISA предназначен для количественного определения человеческих аутоантител (IgG) к ADAMTS-13 в образцах человеческой цитратной плазмы или сыворотки методом иммуноферментного анализа.
Антиген: рекомбинантная ADAMTS-13.
Диапазон измерения: 1.68 – 104 Е/мл.
Чувствительность: 1.68 Е/мл.
Приложения теста: ADAMTS-13 – металлопротеиназа, принадлежащая к семейству пептидазных белков «ADAM» (A Disintegrin And Metalloproteinase). Биологическая роль протеиназ этого семейства – расщепление экстрацеллюлярного домена трансмембранных белков. Металлопротеиназа ADAMTS-13 по своим функциям не является исключением, она отщепляет фрагменты от мультимерной молекулы vWF. Мультимер vWF синтезируется эндотелиальными клетками и высвобождается N-концом во внеклеточное пространство, оставаясь С-концом связанным с мембраной эндотелиальной клетки. Отщепленные фрагменты мультимера vWF тоже обладают адгезивными свойствами, причем активность vWF тем выше, чем больше мономеров включено в его состав. ADAMTS-13 способна отщеплять фрагменты vWF как от трансмембранной, так и от плазменной формы мультимера.
Таким образом, ADAMTS-13 необходима, во-первых: для высвобождения vWF в плазму, а во-вторых: для регулирования чрезмерной его активности. Недостаток активности ADAMTS-13 приводит к тяжелому аутоиммунному заболеванию – тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП). В этом случае мультимеры vWF остаются заякоренными на мембране эндотелиальной клетки, а концентрация в vWF в плазме остается низкой. В свою очередь тромбоциты адгезируются на этих «заякоренных» мультимерах vWF, и в результате в неповрежденном сосуде развивается локальный тромб. Недостаток активности протеиназы может быть обусловлен либо мутацией в активном центре, либо наличием аутоантител, эти антитела называют ингибитором ADAMTS-13. Ингибитор снижает активность ADAMTS-13 и, отсюда, функциональный дефект этого фермента ведет к присутствию высокомолекулярных форм vWF (нерасщепленного ULvWF) в плазме и, таким образом, повышенной агрегации тромбоцитов, в основном в капиллярах. ТТП – довольно редкий синдром (ежегодно в мире появляется 4-6 больных на 1’000’000 человек). Однако без соответствующей диагностики и лечения смертность при ТТП составляет порядка 95%.
Диагностика ТТП оставалась весьма проблематичной, поскольку только по концентрации ADAMTS13 сложно поставить диагноз. Так концентрации ADAMTS-13 в группе здоровых (350-730 нг/мл) и в группе пациентов с ТТП (120-360 нг/мл) характеризуются небольшим различием статистически достоверных результатов. Значительно повышает достоверность диагностики определение функциональной активности ADAMTS-13 иммунофлуоресцентным методом. В образцах с низкой активностью ADAMTS-13 имеет смысл определить антитела к этой протеиназе, чтобы выявить причину данной патологии (врожденная или приобретенная форма). Метод TECHNOZYM® ADAMTS-13 INH дает возможность дифференциальной диагностики врожденной (полиморфизм генов) и приобретенной (аутоантитела) TTP в сочетании с определением активности и может быть использован для контроля эффективности терапии при обменном переливании плазмы.

Поддержка

Наш телефон: + 7 (495) 647-27-40

Мы собираем cookie, чтобы сделать использование сайта комфортным для Вас, анализировать трафик сайта, персонализировать контент и рекламу.
Продолжая пользоваться сайтом, Вы соглашаетесь на использование нами файлов cookie и других данных в соответствии с Положением о конфиденциальности.

Соглашаюсь

Источник

Читайте также:  Биохимический анализ крови показатели у взрослых