В анализе крови повышены палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы в крови

В анализе крови повышены палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы в крови thumbnail

23 января 201915182 тыс.

Нейтрофилами называется самая многочисленная часть лейкоцитов, чьей задачей является защита человеческого организма от самых разных инфекций. Образуются они в костном мозге.

Как только в организм попадают враждебные, патогенные микроорганизмы, с ними тут же вступают во взаимодействие нейтрофилы: они их поглощают и переваривают, вследствие чего погибают и сами (эта способность называется фагоцитозом). Роль нейтрофилов в борьбе с различными инфекциями (особенно грибковыми и бактериальными) трудно переоценить.

Первым ответом на болезнь и становится повышенное образование нейтрофилов и их скопление в месте развития инфекции. Мы постараемся разобраться, почему нейтрофилы повышены у взрослого, о чем это говорит в каждом конкретном случае.

Какие бывают?

Нейтрофилы по форме ядра делятся на палочкоядерные и сегментоядерные.

  1. Палочкоядерные – не полностью созревшие клетки; в случае тревоги, костный мозг срочно выбрасывает недоразвитые нейтрофильные лейкоциты в кровь, поэтому завышенный (более 6%) или пониженный показатель палочкоядерных – однозначный повод обратиться к врачу.
  2. Сегментоядерные – зрелые нейтрофилы, являющиеся основой иммунной системы в лейкоцитарной формуле, их норма у взрослых людей составляет от 30 до 70% от количества всех лейкоцитов.

Основной функцией нейтрофилов является иммунная активность против бактерий. При возникновении в организме бактериальной инфекции у человека, сегментоядерные нейтрофилы первыми участвуют в иммунной реакции. В дальнейшем происходит увеличение количества нейтрофилов за счет палочкоядерных. В этот момент в анализе крови человека и выявляют повышенные палочкоядерные нейтрофилы. 

Норма нейтрофилов в крови

Палочкоядерных нейтрофилов должно быть от 1 до 5% от общего числа нейтрофилов, сегментоядерных нейтрофилов должно быть от 40 до 68%. Норма должна быть постоянной, и может колебаться от 45 до 70%. У детей, когда они растут, может увеличиваться количество нейтрофилов в крови.

  • новорожденные дети – 5-12/50-70%;
  • возраст 2 недели – 1-4/27-47%;
  • возраст 1 месяц – 1-5/17-30%;
  • возраст 1 год – 1-5/45-65;
  • возраст 5 лет – 1-4/35-55%;
  • возраст 6-12 лет – 1-4/40-60%;
  • взрослые – 1-4/40-60%.

Если число нейтрофилов увеличено, то это может быть адекватным ответом развивающейся инфекции или внедрению вируса в организм человека. Повышение вдвое – возможно, начало воспалительного процесса, подъем количества нейтрофилов десятикратно может свидетельствовать о сепсисе.

В случае если показатели повышены только в группе палочкоядерных, то это не позволяет сделать никаких клинических выводов, так как такой сдвиг может произойти после излишне плотного обеда, значительных физических перегрузок или психоэмоциональном стрессе.

Причины повышенных нейтрофилов в крови у взрослого

Состояние, при котором в крови возрастает количество нейтрофилов, называется нейтрофилезом или нейтрофилией. Этот процесс может быть как локализированным, так и общим или генерализованным:

  1. Повышение до 10,0 на 109 л – наличие локального, то есть единичного воспаления.
  2. Повышение до 20,0 на 109 л – наличие обширного воспаления.
  3. Повышение до 40,0-60,0 на 109 л – наличие генерализованного воспаления, сепсиса.

Если у взрослого в крови нейтрофилы повышены, то это явный признак борьбы с вирусами и бактериями. Но для каждого из них характерна своя специфика. По этой причине специалисты отправляют людей на дополнительное обследование. Так удаётся определить причину подобного изменения.

Если нейтрофилы у взрослых повышены, то это указывает на такие патологии:

  1. Сепсис.
  2. Гангрена.
  3. Обширные ожоги.
  4. Распад опухолей.
  5. Трофические язвы.
  6. Диабетическая кома.
  7. Аллергические реакции.
  8. Паразитарные заболевания.
  9. Инфаркты (легкого, миокарда, мозга).
  10. Остеомиелофиброз, лейкозы, эритремия.
  11. Кожные заболевания (дерматиты, псориаз и другие).
  12. Почечная недостаточность, протекающая в тяжелой форме.
  13. Воспалительные процессы: ревматоидный артрит, ревматизм.
  14. Анемии гемолитические, которые могут наступать в результате значительных кровопотерь.
  15. Отравления ядом насекомых, скипидаром, углекислым газом, препаратами лития, гепарином.
  16. Прием некоторых медикаментов (адренокортикотропного гормона, глюкокортикостероидов и других).
  17. Инфекции бактериального происхождения: пневмония, ангина, скарлатина, флегмона, абсцессы, остеомиелит, гнойный менингит, сальпингит, острый холецистит, гнойный плеврит, тромбофлебит, перитонит, аппендицит, отит и другие).

Если при отсутствии определённого заболевания у взрослого обнаруживается отклонение от нормы сегментоядерных нейтрофилов, не стоит сразу паниковать. Такие результаты не могут 100% говорить о наличии патологии. Врач назначит повторную сдачу крови. Если результат такой же, то действия специалиста будут направлены на устранение причины, которая спровоцировала отклонение от нормы.

Палочкоядерные нейтрофилы повышены

О чем это говорит? Данный процесс может быть вызван следующими заболеваниями:

  • ревматизм;
  • подагра;
  • нефрит;
  • дерматит;
  • анемия;
  • ожоги;
  • пневмония;
  • травмы;
  • отит;
  • беременность;
  • сахарный диабет;
  • после хирургических операций;
  • чувствительность к лекарственным препаратам;
  • воздействие высоких или низких температур;
  • доброкачественные или злокачественные опухоли.

Если в анализе крови палочкоядерные нейтрофилы повышенные, это может говорить о последствиях резкой кровопотери или высоких физических нагрузках организма.

Сегментоядерные нейтрофилы повышены

Что это значит? Изменение состава крови может свидетельствовать о:

  • существовании опухолей, заболеваний ног;
  • развитии инфекций (спирохетоз, микоз, клещевой энцефалит);
  • нефропатии и нарушением работы мочевыделительной системы;
  • процессах воспаления при подагре, артрите, ревматизме, панкреатите, повреждении тканей.

Когда сегментоядерные клетки в крови повышены, это может указывать на присутствие в организме острого инфекционного заболевания, наличие злокачественной опухоли или интоксикации, для которых характерно накапливание микробов и продуктов их деятельности.

Что провоцирует увеличение этих элементов у детей

В детском возрасте в пределах нормы допускается большее количество палочкоядерных нейтрофилов. Однако выход за границы нормы у ребенка может быть спровоцирован:

  • глистными инвазиями, особенно энтеробиозом и аскаридозом;
  • вакцинацией;
  • острыми кишечными заболеваниями;
  • пневмонией;
  • хроническими тонзиллитами и аденоидами;
  • полипами в носовой полости;
  • периодом прорезывания зубов;
  • лактозной непереносимость и другим формами пищевой аллергии.
Читайте также:  При анализе крови на пти

Что делать, если в крови повышены нейтрофилы

Никакого отдельного лечения для понижения уровня нейтрофилов в крови не существует, да и делать этого ни в коем случае не нужно. Основная задача врача при выявлении повышенных нейтрофилов заключается в определении основной причины, основного заболевания, вызвавшего подобное явление.

Иногда изменение уровня нейтрофилов оказывается чуть ли не единственным тревожным симптомом, позволяющим догадаться о том, что в организме что-то происходит не так.

Источник

Нейтрофилы (гранулоциты, нейтрофильные лейкоциты) – это клетки лимфоциты, которые встают на защиту организма и ценой собственного существования. Погибая, они мешают распространению инфекции. Наличие серьёзных бактериальных или грибковых инфекций может быть подтверждено анализом крови, согласно которому нейтрофилы повышены.

Узнать количество этих клеток можно по результатам общего анализа крови . В отдельной графе указывается процентное содержание нейтрофилов по отношению к общему количеству лимфоцитов. Чтобы выяснить абсолютное (абс.) значение, уже потребуются навыки начальной математики. Необходимо умножить количество лимфоцитов на процент нейтрофилов и разделить полученную цифру на 100.

Пример: лимфоциты – 6 x 109 клеток на литр, нейтрофилы – 70%.
Абсолютное количество клеток нейтрофилов = 4,2 х109/л. (6 x 109 x 70 / 100 = 4,2 x 109).

Столь же часто количество клеток указывается и в тысячах на один микролитр — тыс./мкл., что оставляет числительную составляющую показателя неизменной в обоих случаях.

Превышение количества нейтрофилов

В диагностических целях интересно не только общее количество нейтрофилов, но и их видовое соотношение, они бывают сегментоядерные и палочкоядерные, также при серьёзных патологиях в кровь могут попасть метамиелоциты и миелоциты. Необходимо обратить внимание на лимфоциты в общем их количестве: они могут быть понижены, находиться в норме или превышать её. Разберём подробнее причины повышения уровня нейтрофилов, постоянно присутствующих в крови. Но для начала определим отличия разных форм этих кровяных клеток.

Взрослые клетки гранулоцитов имеют ядро, которое поделено на сегменты, отсюда и название – сегментоядерные.

У клеток, не завершивших созревание, ядро до конца не оформлено и имеет вид палочки – они получили название палочкоядерные.

Повышение общего количества нейтрофилов

Если анализ крови указывает на увеличение количества нейтрофилов, это может быть признаком следующих патологий:

  • Бактериальная инфекция, которая сопровождается очаговым или общим (генерализованным) воспалительным процессом. В первом случае это может указывать на инфекцию дыхательных путей или горла, гнойно-воспалительный процесс в ухе, туберкулёз, почечную инфекцию в острой фазе, пневмонию и т. д. Во втором случае – холеру, перитонит, сепсис, скарлатину;
  • Процессы, сопряжённые с образованием некротизированных участков. Причины кроются в гангрене, инсульте, инфаркте миокарда, ожогах большой площади;
  • Наличие токсинов, напрямую воздействующих на функции костного мозга. В качестве агента может выступать алкоголь или свинец;
  • Наличие токсинов бактериального происхождения, без внедрения самой бактерии. Зачастую может быть следствием употребления в пищу консервированных продуктов (бактерии утратили жизнеспособность, а продукты их жизнедеятельности ещё присутствуют);
  • Злокачественные опухоли на этапе распада тканей.

Повышение нейтрофилов может также указывать на введение вакцины в недавнем прошлом, период восстановления после перенесённого заболевания инфекционной природы.

Варианты нормы

В некоторых случаях нейтрофильные лейкоциты могут повышаться до уровня 7–8 млрд в одном литре крови и являться нормальным значением. Как правило, такие показатели характерны для беременных. Может возникать после плотного обеда, быть следствием психологической нагрузки, потрясения или физических занятий. Анализ, как правило, выполняется несколько раз, для того, чтобы установить истинность его показателей.

Степени превышения

Состояние когда нейтрофилы повышены  называют нейтрофилёзом или нейтрофилией. Выделяют несколько стадий процесса. Для их классификации используют абсолютные значения показателей, выраженное в миллиардах клеток в одном литре крови (для удобства применяют значение в степени – 109).

Клеток нейтрофилов х109/л.Степень нейтрофилёза
до 10умеренный
11-20выраженный
21-60тяжёлый

Чем выше степень нейтрофилии, тем тяжелее проходит процесс в организме.

Повышение сегментоядерных нейтрофилов

Сегментоядерные гранулоциты составляют около 70% количества всех нейтрофилов в крови. Повышение их количества наряду с повышением общего количества лейкоцитов говорит о следующих патологиях:

  1. Инфекции в организме (энцефалит, заболевания грибковой природы, спирохетоз);
  2. Заболевания нижних конечностей;
  3. Наличие злокачественных опухолей;
  4. Патологии в функционировании мочевыводящей системы;
  5. Воспалительные явления ревматоидной природы, при подагре, панкреатите, артрите, нарушении целостности тканей;
  6. Повышение уровня глюкозы в циркулирующей крови.

Повышение палочкоядерных нейтрофилов

Палочкоядерные нейтрофилы могут быть повышены при остром течении инфекционного процесса. Их резкий выброс в кровь предусмотрен иммунной системой в ответ на вторжение чужеродного агента. И также наблюдается повышение уровня нейтрофилов на начальных этапах заболеваний (при условии, что сегментоядерные нейтрофилы находятся в пределах нормы). Это обусловлено тем, что за период от 5 до 48 часов происходит их «взросление» и формирование сегментированного ядра из «палочки» – они превращаются в сегментоядерные.

Читайте также:  Анализы крови на торч инфекции цена

Причины высокого показателя палочкоядерных нейтрофилов:

  • Воспаления уха, почек или лёгких;
  • Период сразу после хирургического вмешательства;
  • Острая реакция кожи в виде аллергии или дерматит;
  • Нарушение целостности кожных покровов;
  • Травмы внутренних органов и костей;
  • Ожоги разной степени тяжести;
  • Подагра;
  • Ревматоидные явления;
  • Опухоль доброкачественной и злокачественной природы;
  • Анемия;
  • Снижение или увеличение температуры окружающей среды;
  • Беременность;
  • Сахарный диабет;
  • Реакция по типу аллергической на приём лекарственных препаратов;
  • Большая кровопотеря;
  • Бактериальная инфекция и гнойные заболевания.

Физическая нагрузка, нервное перевозбуждение или повышенный уровень углекислого газа также могут стать причиной того, что в организме нейтрофилы повышены. Известно, что анализ крови указывает на палочкоядерную нейтрофилию после употребления лекарственных средств типа гепарина. Тот же эффект наблюдается и от лекарств кортикостероидного ряда, адреналина или растительных препаратов на основе наперстянки. Нейтрофилы повышены так же и в результате отравлений свинцом, ртутью или инсектицидами.

Нейтрофилы повышены на фоне снижения количества лимфоцитов

Выше были рассмотрены варианты, когда уровень лимфоцитов повышается вместе с количеством гранулоцитов. Сейчас разберёмся, почему лимфоциты могут быть понижены при увеличении доли нейтрофилов. Анализ крови может дать такой результат при следующих состояниях:

  • Почечная недостаточность;
  • Хроническое длительное течение заболеваний инфекционной природы;
  • Реакция на проведённое рентгеновское исследование;
  • Реакция на курс химиотерапии или лучевого лечения;
  • Злокачественные заболевания в терминальной стадии;
  • Как результат апластической анемии;
  • Длительное использование цитостатиков.

Наблюдается такое состояние (лимфоциты понижены, а нейтрофилы повышены) у женщин при предменструальном синдроме, у взрослого вне зависимости от пола нервном перенапряжении и длительной стрессовой ситуации. В таких случаях повышаются, как правило, сегментоядерные гранулоциты.

Норма нейтрофильных лимфоцитов

Анализ крови в разном возрасте показывает различное количество таких клеток в кровотоке по отношению к общему количеству лимфоцитов. В таблице ниже представлена верхняя граница нормальных показателей. Более высокие числовые значения указывают на то что нейтрофилы повышены.

ВозрастПалочко-ядерные, %Сегменто-ядерные, %
до 1 года445
1 – 6560
7 – 12565
13 – 15665
16 и старше672

У детей минимальный уровень палочкоядерных гранулоцитов находится на уровне половины процента. У взрослого нижняя граница палочкоядерных гранулоцитов в норме не бывает ниже 1%.

Сегментоядерные гранулоциты у детей до года понижены, если они недотягивают в относительном значении до 15%, от года до шести – до 25%, до 15 лет – до 35%, у взрослых, у взрослых – до 47%

Мы напоминаем, что всёже не стоит самостоятельно планировать курс лечения на основании анализа крови и другиих исследований, даже после тщательного изучения информации в интернете. Только врач может оценить результаты: имеет значение не только единовременное уменьшение или увеличение показателей, но и их динамика (сравнение с более ранними результатами). А также необходимо учитывать уровень других кровяных клеток и результаты иных исследований. Оставьте сложную работу профессионалам.

Источник

1 мая 2019417 тыс.

   Палочкоядерные нейтрофилы, также, как и остальные формы нейтрофильных клеток, участвуют в бактерицидных и дезинтоксикационных процессах. То есть этот вид молодых нейтрофилов должен фиксироваться в анализе крови.

В ряде случаев, правда, возникает ситуация, когда при сдаче анализа выявляется, что палочкоядерные нейтрофилы 0 у взрослого и возникают вопросы – что происходит. Заметим, что не всегда полное отсутствие нейтрофильных клеток говорит о некой патологии. Хотя конечно же возможно случился сбой в системе продуцирования нейтрофилов, а возможно и возникла какая-то патология.

Нейтрофилы – это разновидность лейкоцитарных клеток, выполняющих, в основном, бактерицидную и дезинтоксикационную функции, путем активного фагоцитоза (поглощения и переваривания чужеродных агентов).

Следует отметить, что нейтрофилы являются наиболее многочисленной группой лейкоцитов. В норме, их количество составляет от 48-ми до 78-ми процентов от всей лейкоцитарной популяции. В структуре нейтрофильных клеток часть общего количества принадлежит юным, сегментоядерным и палочкоядерным нейтрофилам.

Палочкоядерные нейтрофилы, что это такое

Исходя из теоретических положений, палочкоядерные нейтрофилы – это незрелые, молодые нейтрофильные клетки, содержащие в цитоплазме несегментированное ядро и гранулы с ферментами, обеспечивающими активный фагоцитоз. Именно за счет наличия специфических и азурофильных гранул, палочкоядерные нейтрофилы способны при необходимости выполнять те же функции, что и зрелые сегментоядерные клетки.

Процесс образования нейтрофилов осуществляется в костном мозге в течение семи суток. Далее, они находятся в нем еще четыре дня (резерв нейтрофильных клеток), после чего выходят в общий кровоток. Нейтрофилы (сегментоядерные и палочкоядерные) в крови циркулируют около восьми часов, после чего окончательно мигрируют в ткани, где осуществляют свои основные функции.

Общая продолжительность жизни нейтрофилов составляет около восьми суток. Далее, старые клетки подвергаются фагоцитированию макрофагами.

Справочно. Сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы неспособны к продолжительному функционированию и поэтому погибают после единственной вспышки фагоцитарной активности.

После гибели нейтрофилов в очаге воспаления выделяется гной, содержащий остатки бактерий, нейтрофилов, макрофагов и т.д.

Функции

   Основная задача палочкоядерных нейтрофилов заключаются в обеспечении активного хемотаксиса и фагоцитоза. При появлении в организме воспалительного очага, базофилы, макрофаги и т.д. начинают выделять хемотаксические вещества (стимулирующие агенты), привлекающие сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы, способствуя их перемещению к максимальному скоплению чужеродных агентов.

Читайте также:  Анализ крови на хгч что это такое цена

После миграции в очаг воспаления, нейтрофилы начинают активно поглощать и переваривать бактерии, продукты их жизнедеятельности, погибшие и нежизнеспособные клетки и т.д.

Важно. Наиболее специфично повышение палочкоядерных нейтрофилов в крови для острых бактериальных инфекций, когда в ответ на воспаление организм выбрасывает в бой незрелые клетки.

Степень повышения палочкоядерных нейтрофилов, в таком случае, позволяет оценить тяжесть воспаления.

Способы подсчета количества палочкоядерных нейтрофилов

Для определения количества палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови, чаще всего используют метод проточной цитофлуометрии, современной технологии, позволяющей быстро определять характеристики клеток, а также оценивать происходящие в них процессы. По сути, метод позволяет исследовать одиночные клетки в их потоке.

Справочно. Помимо определения процента сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, часто исследуется их фагоцитарная активность.

Для этого необходимо оценить:

  • процент всех активно фагоцитирующих нейтрофильных клеток (количество клеток из ста, проявляющих фагоцитарное действие);
  • фагоцитарный индекс (то есть, количество бактерий, которое поглощает и переваривает один сегментоядерный или палочкоядерный нейтрофил).

Показания к проведению анализа и норма значений

ОАК с подсчетом лейкоцитарной формулы является обязательным исследованием для:

  • пациентов с острыми инфекционными и воспалительными заболеваниями;
  • лиц с иммунодефицитными состояниями (при диагностике и контроле лечения);
  • беременных.

Оценка бактерицидной активности обязательна для пациентов с частыми рецидивами инфекций (бактериальных и грибковых).

Справочно. Норма палочкоядерных нейтрофилов в крови не зависит от пола и является одинаковой для мужчин и женщин. Норма палочкоядерных нейтрофилов у детей старше двух недель жизни и взрослых колеблется от одного до шести процентов.

До 2-х недель норма – от трех до двенадцати процентов.

Палочкоядерные нейтрофилы повышены. Причины

Как и все лейкоцитарные клетки, палочкоядерные нейтрофилы чутко реагируют на наличие бактериального воспаления, кровопотери,

злокачественных образований и т.д. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев, такой нейтрофилез является абсолютным, то есть происходит на фоне общего роста количества лейкоцитов.

Чаще всего палочкоядерные нейтрофилы повышены при:

  • острых инфекциях бактериальной этиологии;
  • активном туберкулезе;
  • свежем первичном сифилисе;
  • аутоиммунных заболеваниях;
  • инфаркте миокарда или инсульте (в первые сутки);
  • сепсисе;
  • злокачественных новообразованиях;
  • трофических язвах.

Повышение до границы нормы может наблюдаться у пациентов с сахарным диабетом при развитии гипергликемии.

Внимание. В норме, подъем палочкоядерных нейтрофилов до верхней границы нормы может отмечаться у беременных, во время месячных, а также при тяжелых физических тренировках.

Терминальное снижение (1%) характерно для вирусных инфекций, заболеваний крови и состояний после лучевой терапии. Стойкое отсутствие палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови характерно для врожденных дефектов нейтрофилов, сопровождающихся нарушением их бактерицидной активности.

Оценка бактерицидной активности нейтрофилов

Справочно. Для здоровых людей, процент фагоцитирующих нейтрофилов составляет от семидесяти до ста процентов от всех нейтрофилов. А фагоцитарный индекс – от двенадцати до двадцати трех.

Эти критерии позволяют оценить степень бактерицидности нейтрофильных клеток. Нарушение процесса фагоцитоза играет важную роль в развитии:

  • тяжелых гнойных поражений кожных покровов (пиодермии);
  • абсцедирующих пневмоний;
  • длительно нагнаивающихся и незаживающих ран, послеоперационных осложнений;
  • вторичных иммунодефицитов;
  • послеоперационных септических осложнений.

Нарушение бактерицидности нейтрофилов может быть также связано с синдромом Чедиака-Хигаси и хроническим гранулематозом.

Врожденные дефекты сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов

   Хроническая гранулематозная болезнь (хронический гранулематоз, ХГБ) – это заболевание, обусловленное нарушением фагоцитарной активности лейкоцитарных клеток. То есть, нейтрофилы у таких пациентов способны активно мигрировать в очаг воспаления и захватывать бактерии, однако не способны их переваривать. Это связано с их неспособностью продуцировать О2.

Морфологически, сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы у таких больных не изменены, однако метод проточной цитометрии с ДГР позволяет установить нарушение бактерицидной активности.

Клинически, ХГБ проявляется еще в раннем детстве и характеризуется постоянно рецидивирующими, тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями. Характерны постоянные абсцессы в легких, лимфоузлах, печени, на коже, возможны перианальные абсцессы.

Внимание. Также у пациентов часто наблюдается хронический, распространенный фурункулез. На рентгенограмме обращает на себя внимание «раздутый» вид костей, обусловленный разрастанием гранулем. Наблюдается резкое увеличение печени и селезенки.

В анализах крови сегментоядерные нейтрофилы резко снижены, палочкоядерные нейтрофилы – 0.

Такие дети требуют постоянной антибактериальной, противогрибковой, иммунной и генной (с введением стволовых клеток) терапии. При тяжелом течении применяют гранулоцитарную трансфузию, а в дальнейшем – трансплантацию костного мозга.

Также, ситуация, при которой в результате анализа крови палочкоядерные нейтрофилы 0 у ребенка, может наблюдаться при синдроме Чедиака-Хигаси.

Это наследственная патология, сопровождающаяся наличием в нейтрофилах гигантских гранул, препятствующих фагоцитозу.

Важно! Дефектные нейтрофилы не способны уничтожать патогенные и больные клетки, поэтому такие дети погибают от злокачественных новообразований или осложнений грибковых, или бактериальных инфекций.

Клинически заболевание проявляется постоянно рецидивирующими инфекциями, появлением геморрагических диатезов, увеличением печени и селезенки, абсцессами, нагноением лимфоузлов, неврологическими нарушениями, отставанием в развитии.

Пониженные палочкоядерные нейтрофилы на начальных стадиях, в дальнейшем равняются нулю. Также, в анализе крови характерна панцитопения (снижение числа всех типов клеток).

При данном синдроме, лечение аналогично назначаемому при хронической гранулематозной болезни.

Источник