В анализе крови повышен аммиак

Аммиак образуется в процессе обмена аминокислот в пищеварительном тракте. Правильно функционирующий организм превращает аммиак в мочевину и выводит ее через почки, откуда он выводится с мочой.

Однако, иногда этот процесс не выполняется должным образом. Гипераммонемия — это расстройство, суть которого заключается в повышенной концентрации аммиака в сыворотке крови по отношению к принятой норме.

Для мужчин нормальная концентрация этого вещества составляет 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л), а для женщин 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л).

Превышение вышеуказанных значений означает, что аммиак в организме не метаболизируется и не выводится должным образом. Почему это происходит? Каковы последствия этого?

Первичная и вторичная гипераммонемия: причины

Медицина различает первичную и вторичную гипераммонемию, каждая из которых имеет разные причины. Первичная гипераммонемия вызвана генетическими нарушениями, врожденными метаболическими ошибками, которые вызывают недостаток или уменьшение ферментов в цикле мочевины. Одним из типов этой дисфункции является гипераммонемия II типа — врожденный дефицит орнитинтранскарбамилазы, фермента, участвующего в превращении аммиака в легко выделяемую мочевину. Эффект — аммиак в организме в слишком высокой концентрации.

С другой стороны, вторичная гипераммонемия является следствием различных заболеваний органов человеческого организма. Повышение уровня аммиака в крови вызвано недостаточной, а также повышенной мышечной работой (включая мышцы дыхательной системы) и печеночной недостаточностью. Причиной также могут быть кишечные бактерии, желудочно-кишечные кровотечения и прием определенных лекарств (включая эпилепсию).

Аммиак в организме — симптомы

Что касается повышенного содержания аммиака в организме, симптомы умеренно характерны — их можно спутать с симптомами других заболеваний, особенно неврологических. К ним относятся:

подергивание мышц и вялость;

конвульсии;
сонливость;
тошнота;
рвота;
гипервентиляция.

В крайних случаях аммиак в крови может привести к отеку мозга и даже к коме или смерти. Следует помнить, что аммиак обладает способностью проникать в мозг и разрушать его структуры. Поэтому гипераммонемию следует рассматривать, как очень серьезное и угрожающее жизни заболевание.

Как снизить содержание аммиака в крови?

Для этого используется специальное лечение и правильная диета. Основой является прекращение так называемого белкового катаболизма — поэтому при лечении гипераммонемии наш главный враг — это белок в любой форме. Что вы должны есть, чтобы уменьшить содержание аммиака в крови? Какие лекарства используются в терапии?

Диета при аммиаке в крови

Основой питания для людей, страдающих гипераммонемией, является не белковая, но высококалорийная диета. Полное исключение белка из меню чрезвычайно сложно осуществить, так как это один из основных ингредиентов в повседневной пище. Растительный или животный белок содержится в яйцах, сыре, молоке, йогурте, твороге, рыбе, мясе, колбасах, овощах и многие другие блюда.

Так что же можно есть на белковой диете, рекомендуемой для людей, страдающих гипераммонемией? Вопреки внешнему виду, это не так плохо, как может показаться. К счастью, диета без белка не полностью свободна от белка. Всего можно съесть 30-50 г белка в день.

Например, хотя запрещено употреблять желтый сыр, вы можете есть постный белый сыр. Вы не должны есть жирное мясо, но допускается небольшое количество постного. По указанию блюд все бобовые запрещены, но мы можем есть помидоры, салат или перец.

Гипераммонемия — лечение

В случае гипераммонемии специализированное лечение состоит из внутривенного введения глюкозы и липидов. В более серьезных случаях, гемодиализ или гемофильтрация для очистки крови от аммиака. Лечение гипераммонемии проводится в условиях стационара. Это не звучит обнадеживающе, но из-за потенциально фатальных последствий вы должны немедленно сделать все, чтобы снизить уровень аммиака в крови.

Источник

Аммиак — NH3. Источники аммиака в организме

Основной путь — удаление аминогруппы аминокислот путем окислительного деаминирования

Другие источники NH3

Образование аммиака бактериями кишечника из белков пищи и мочевины. Этот путь определяет высокий уровень аммиака в крови при кишечной непроходимости.
Катаболизм пиримидиновых оснований (тимин и цитозин)

Образование и обезвреживание аммиака в организме Формирование NH3 из различных источников показано на рисунке. Следует подчеркнуть, что в дополнение к NH3, образованному в тканях, большое количество его освобождается в кишечнике под действием кишечной бактериальной флоры на пищевые белки и мочевину жидкостей, выделяемых в ЖКТ. Этот NH3 всасывается из кишечника в кровь воротной вены, которая содержит относительно высокую концентрацию NH3 по сравнению с системной кровью. В нормальных условиях здоровая печень быстро удаляет NH3 из портальной крови, так что кровь покидает печень практически лишенная NH3. Удаление NH3 является существенным, так как даже небольшие количества аммиака токсичны для нервной системы. При тяжелых нарушениях функции печени или развитии коллатералей между портальной веной и системными венами при циррозе печени, как и при хирургическом шунтировании — портокавальные шунты, кровь от кишечника может обойти печень. Уровень NH3 в крови повышается и вызывает интоксикацию, особенно после приема больших количеств белка или после кровоизлияния в ЖКТ.

НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ АММИАКА В КРОВИ

У человека нормальный уровень NH3 в крови изменяется от 15 до 60 мкг / 100 мл или 21 — 50 мкмоль/л. В крови аммиак связывает протон с образованием иона аммония. Концентрация свободного NH4+ (ион аммония) в свежей плазме составляет менее 20 мкг на 100 мл. Такие низкие концентрации свидетельствуют о том, что биохимические механизмы удаления этого высокотоксичного вещества чрезвычайно эффективны.

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Гипераммониемии: повышение содержания аммиака в крови называют гипераммониемии

Они могут быть 2-х видов

1. Приобретенные гипераммониемии: это, как правило, результат цирроза печени с развитием коллатерального кровообращения, которое шунтирует кровь и позволяет обойти печень, тем самым резко снижая синтез мочевины.

2. Наследственные гипераммониемии: результат генетических дефектов в ферментах цикла мочевины.

Увеличение аммиака в крови — это часто индикатор изменения его метаболизма на уровне печени. Гипераммониемия возникает в случаях тяжелого повреждения печени с недостаточностью органа — цирроз в поздней стадии или тяжелый гепатит. Высокие уровни аммиака в крови характерны для печеночной недостаточности, тяжелого желудочного или кишечного кровотечения, сердечной недостаточности, снижения перфузии печени, врожденные дефекты ферментов, участвующих в цикле мочевины, лейкоз, метаболический алкалоз, синдроме Рейе, гемолитическая болезнь новорожденных, а также при прямом переходе крови из системы портальной вены в системный венозный кровоток (цирроз печени, печеночная кома).

Высокие концентрации регистрируются также после интенсивных физических упражнений (в основном у мужчин и культуристов), в случаях дисбактериоза.

Среди лекарственных препаратов, которые могут увеличить содержание аммиака в крови — ацетазоламид, вальпроевая кислота, фуросемид, этакриновая кислота, хлорталидон, изониазид.

Курение сигарет: после одной сигареты уровень аммиака в крови повышается на 10 мкмоль/л.

Симптомы интоксикации NH3

Симптомы гипераммониемии: рвота, отказ от мяса, атаксия, летаргия, умственная отсталость, потеря ориентации в пространстве. В тяжелых случаях следует кома и смерть В любом случае гипераммониемия только грубо связана с тяжестью повреждения головного мозга. Таким образом, люди с высоким уровнем аммиака могут не иметь каких-либо признаков нарушения функции мозга, и наоборот

ПОЧЕМУ NH3 ЯВЛЯЕТСЯ ТОКСИЧНЫМ?

Определенно причины токсичности NH3 не известны, но важны следующие биохимические изменения:

В ткани мозга повышенная концентрация NH3 повышает аминирование α-кетоглутарата – промежуточного метаболита цикла трикарбоновых кислот в глутамат. Это уменьшает содержание альфа-кетоглутарата и снижает скорость ЦТК как части клеточного дыхания в митохондриях .
Повышенная концентрация NH3 способствует образованию глутамина из глутамата и, таким образом, уменьшает пул глутаминовой кислоты в клетках мозга. Отсюда уменьшается образование ингибирующего нейротрансмиттера ГАМК (γ-аминомасляная кислота).
Повышение уровня глутамина в мозге способствует транспорту триптофана в клетки головного мозга. Триптофан метаболизирует в медиатор серотонин.

Как аммиак выводится из организма

1. В основном NH3 преобразуется в мочевину (карбамидный цикл)

2. Образование глутамина из глутамата

3. Аминирование альфа-кетокислот с формированием аминокислот

Образование мочевины (Цикл Кребса-Гензелайта)

Удаление избытка NH3, образующегося при катаболизме аминокислот в тканях или под действием бактерий в кишечнике, достигается путем синтеза мочевины, которая выводится с мочой.

Характерные особенности цикла мочевинообразования

Это циклический процесс из пяти реакций, которые включают орнитин, цитруллин, аргинин и аспарагиновую кислоту.
Место синтеза: у млекопитающих полный цикл — печень.
Локализация ферментов: часть в митохондриях и частично в цитозоле.

За один оборот цикла один моль NH3 и один моль С02 преобразуются в один моль мочевины и регенерируется цитруллин, который действует в качестве катализатора. Один оборот цикла требует 3 моля АТФ, поэтому при дефиците кислорода уровень аммиака в крови повышается.

Источник

Аммиак в крови — лабораторный показатель развития печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности.

Синонимы: NH3, ammoniа.

1% NH3 в водной среде крови циркулирует в свободной форме, остальное — в виде NH4+ (NH3+H+), поэтому можно применять термины «катион аммония«, «аммониовый катион«.

Аммиак в крови это —

конечный продукт обмена белков и аминокислот. В незначительных количествах его производят все ткани, а в кишечнике микрофлора (в ходе гниения белков) активно синтезирует значительные количества аммиака. Это приводит к тому, что в портальной вене, собирающей кровь от кишечника, концентрация NH3 намного выше.

Нейтрализуется предпочтительно в печени, в цикле мочевины (орнитиновый цикл, образуется мочевина) и частично в цикле глутамина (во всех тканях, образуется глутамин). Если аммиак нейротоксичен, то мочевина безвредна для организма и может быть легко выведена почками. В моче также есть минимальные количества аммиака почечного происхождения (при расщеплении глутамина).

Физиологический уровень аммиака в крови очень низкий, около 10-20 мг/100 мл.

аммиак печень

Если аммиак из тела не удалить, то повысится его концентрация в плазме крови, данное состояние называется гипераммониемия. Причины недостаточного выведения аммиака — результат врожденного или приобретенного нарушения структуры или функции печени.

Симптомы повышенного уровня аммиака в крови — гипераммониемии

Аммиак — яд для нервной ткани, т.е. нейротоксичен и при высоких концентрациях в плазме крови развивается энцефалопатия. Гипераммониемия в 90% случаев сопровождает печеночную энцефалопатию.

Проявления

сонливость, заторможенность или повышенная возбудимость
снижение веса
рвота
частое, прерывистое дыхание
судороги
нарушения походки
снижение умственных способностей (пациент не может сложить звездочку из спичек)
неадекватное поведение
головная боль

Особенности анализа

Результат исследования плазмы (сыворотка не пригодна) на аммиак в значительной мере зависит от правильности взятия крови для анализа (безвоздушная среда в пробирках, полное заполнение пробирки, соответствующий антикоагулянт, отсутствие гемолиза образца), способа и условий транспортировки, скорости выполнения анализа (до 20 минут), загрязнения потом от пациента (в поте в 10 раз выше уровень аммиака), курение (пациента и того, кто проводил сбор крови).

Эритроциты содержат в 2-3 раза больше аммиака, поэтому гемолизированные образцы нельзя исследовать.

Показания

симптомы нейромышечных и мозговых расстройств
хроническая патология печени
острые заболевания печени
агрессивная химиотерапия и лечение вальпроевой кислотой
новорожденным со следующими симптомами — нервно-мышечная возбудимость или заторможенность, частая рвота, судороги (особенно после вирусного заболевания)
взрослым при психологических и неврологических нарушениях, которые проявляются беспокойством, дезориентацией, сонливостью и даже комой
нарушение сознания у взрослого или ребенка, если причина не известна
подозрение на синдром Рея у детей
резкое ухудшение общего состояния у лиц, как с болезнями печени, так и сердца, почек, легких
оценка успешность лечения церебральных расстройств при печеночной недостаточности

Норма, мкмоль/л

новорожденные дети 0-1 день — 0,0–144,0
новорожденные дети 1-6 день — 0,0–134,0
новорожденные дети от 6 дней до 6 недель — 0,0–90,0
дети и взрослые — 0,0–60,0

Норма аммиака в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.

Дополнительные исследования

общий анализ крови
общий анализ мочи
биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
pH крови, pCO2, HCO3—
ионограмма — микроэллементы крови — натрий, фосфор, кальций, калий, магний, хлор
МНО — международное нормализованное отношение
общий белок, альбумин
проба Кумбса
маркеры вирусных гепатитов — Hbe-антиген, HBs-антиген, анти-НВс, анти-HBe, анти-НВс-IgM, HBV-DNA, HCV

Что влияет на результат?

повышают — физические упражнения и мышечная нагрузка, белковое питание, тетрациклины, гепарин, морфин, наркотические препараты

Расшифровка

Причины повышения

1. Врожденная гипераммониемия — симптомы гипераммониемии присутствуют от рождения или введения белковой пищи. У новорожденных проявляется снижением аппетита, рвотой, приступами судорог и летаргией. Кома развивается при уровне аммиака выше 176 ммоль/л.

— первичный дефект или недостаточность ферментов цикла мочевины

N-ацелилглутамат синтетазы
карбамоилфосфат синтетазы
орнитинтранскарбамоилазы (гиперорнитемия II типа)
аргининсукцинат синтетазы ( цитруллинемия I типа, цитруллинемия II типа)
аргининосукцинат лиазы (аргининянтарная ацидурия)
аргиназы (гипераргинемия)
В некоторых случаях заболевания не проявится после рождения, а лишь с введением прикормов, белковой диетой или при инфекционном заболевании; аммиак повышается до 500‑2000 ммоль/л.

— вторичный дефицит ферментов цикла мочевины вызванный одновременным другим метаболическим заболеванием

аминоацидемия — наследственное заболевание, дефект фермента в метаболизме разветвленных аминокислот (пропионатовая, метилмалоновая, изовалеровая ацидемия), показатель аммиака в крови 100-200 мкмоль/л
нарушение окисления жирных кислот — дефицит ферментов бета-окисления или нарушение карнитин-пальмитоиловой трансферразной системы, симптомы появляются только при голодании, аммониемия выше 100 мкмоль/л или при остром инфекционном заболевании
нарушение обмена пирувата — дефицит пируватдегидрогеназного комплекса, не всегда протекает с повышением аммиака в крови
Все описанные выше заболевания сопровождаются метаболическим ацидозом, повышением анионной разницы, кетонемией и кетоурией.

2. Приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

— повреждение печени — занимает первое место среди причин гипераммониемии, снижаются возможности синтеза мочевины и глутамина из аммиака и он остается в крови; характерно для хронических заболеваний печени.

аммиак норма

хроническая печеночная недостаточность в результате цирроза
тяжелые отравления, например, бледной поганкой
острая печеночная недостаточность с массивным разрушением ткани печени — острый вирусный гепатит, гипоксия (тромбоз воротной вены)
портальная гипертензия — кровь на попадает в печень
порто-кавальный или сплено-ренальный шунт
не осложненный острый гепатит — аммиак остается в норме, при средней тяжести — повышается до 60 мкмоль/л, при некротизирующей форме — превышает 80 мкмоль/л
активная форма хронического гепатита — аммиак выше 60 ммоль/л, повышение значит активацию воспалительного процесса и коррелирует с активностью АЛТ, АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов A и G (IgA, IgG).
синдром Рея — до 100-350 ммоль/л
острый жировой гепатоз беременных
белковая пища на фоне хронического или острого гепатита также приводит к росту показателя.

— другие приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

химиотерапия в т.ч. и без повреждения функции печени, до 70-350 ммоль/л
лечение препаратами с вальпроевой кислотой — у каждого 5-го ребенка наблюдают временное повышение аммиака, при одновременном применении других противосудорожных препаратов — риск повреждения головного мозга значительно выше, вплоть до комы
инфекция мочевыводящих путей — бактерии, расщепляющие мочевину (например, Proteus mirabilis) вырабатывают аммиак, который через канальцы попадает в кровь
низкий вес при рождении (меньше 2500 грамм) — безсимптомная гипераммониемия, концентрация в 2 раза выше нормы, но возвращается к ней 3-4 недели спустя
транзиторная гипераммониемия новорожденных — редко у детей рожденных раньше срока, нормализация за 2 дня
после использования ионообменных смол аммониевого цикла — при лечении отеков или асцита
состояния, сопровождающиеся метаболическим алкалозом
гемолитическая анемия новорожденных
гемолитическая анемия у взрослых
желудочно-кишечное кровотечение
хроническая почечная недостаточность
острый лейкоз
после переливания крови, трансплантации костного мозга

Гипераммониемия у взрослого человека всегда сочетается с симптомами печеночной энцефалопатии (при концентрации выше 88 мкмоль/л) и всегда предшествует появлению симптомов.

В анализе крови повышен аммиак

Попов В.Р., врач-гепатолог 1 категории, стаж работы: 35 лет:

Ни для кого не секрет, что сегодня имеется множество различных средств для профилактики и лечения болезней печени. Все их можно разделить на две группы. Первая эта медикаментозные средства. Вторая – народные средства. Медикаментозные обладают достаточно высокой эффективностью, но при этом сами вредят здоровью. Одно лечат, другое калечат. Народные средства, как правило, обладают низкой эффективностью. Некоторые из них, особенно экстремальные способы очистки печени, могут быть опасными. Эликсир для печени ЗДОРОВ обладает столь же высокой эффективностью, как известные медикаментозные средства, но при этом является полностью безопасным. После того, как я стал рекомендовать его своим пациентам, динамика излечений заметно улучшилась, что является лучшим доказательством эффективности сбора

Факты

концентрация аммиака выше в капиллярной крови выше, чем в артериальной
у новорожденных показатель выше, поскольку у них на 50% ниже активность ферментов цикла мочевины, взрослых норм они достигают за 6 месяцев
для снижения синтеза кишечного аммиака применяют антибиотик неомицин
препарат лактулозы нарушает всасывание аммиака в кишечнике и препятствует его образованию кишечной флорой, поэтому его широко применяют для лечения печеночной энцефалопатии

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Источник