Результат анализа крови при склеродермии

Результат анализа крови при склеродермии thumbnail

Если вы подозреваете, что у вас склеродермия, системное аутоиммунное заболевание, которое может начаться с простой косметической проблемы, то самая важная вещь, которую вы можете сделать – это узнать точный диагноз. Правильная диагностика вашего состояния гарантирует, что вы своевременно получить необходимое лечение.

Склеродермия

Склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — полисиндромное заболевание с аутоиммунным компонентом.

Основные сведения о болезни

Склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, на первый план выступает поражение кожи. Помимо этого могут поражаться другие органы и ткани. Имеется наследственная предрасположенность, предполагается, что триггерами возникновения заболевания является факторы внешней среды: перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, длительное воздействие вибрации.

У людей со склеродермией в избыточном количестве вырабатывается коллаген. Этот белок является основой соединительной ткани, она присутствует не только в коже, но и в других органах, что обуславливают разнообразие клинических проявлений патологии. Они могут варьировать от косметических проблем до необратимой тугоподвижности в суставах и опасной для жизни дисфункции органов.

Склеродермия встречается относительно редко, ее распространенность довольно сложно определить. По некоторым данным, заболеваемость составляет 250 на 1 миллион взрослого населения. Заболеванию подвержены все возрастные группы населения, большинство случаев регистрируется у лиц в возрасте 30 — 50 лет. Женщины болеют в четыре раза чаще, чем мужчины.

Классификация

Согласно международной классификации склеродермия подразделяется на системную и локализованную, в свою очередь первая имеет две формы заболевания: диффузная склеродермия и синдром CREST.

Системная склеродермия

Диффузная склеродермия, встречающаяся в 10% случаев системной склеродермии, часто быстро прогрессирует и потенциально смертельна. Большие участки кожи уплотняются, возникает ее склероз (от греческого sklerosis — затвердение), а также происходят аномальные изменения в артериях, суставах, поражаются органы ЖКТ, сердце, легкие и почки.

Синдром CREST иногда называют ограниченной кожной склеродермией, в патологический процесс вовлекаются определенные участки кожи: пальцы, кожа нижних и верхних конечностей, области локтевых суставов и лица. Характерно медленно прогрессирующее течение. Синдром CREST, наблюдаемый в 90% случаев системной склеродермии, определяется следующим образом:

  • Кальциноз: формирование небольших скоплений солей кальция, чаще всего под кожей пальцев, в области коленного и локтевых суставов. Они могут инфицироваться, прорываться наружу, что приводит к появлению открытых, долго незаживающих, болезненных ран.
  • Феномен Рейно: (или болезнь Рейно): относится к категории вазоспастических состояний, кровеносные сосуды конечностей сужаются в ответ на холод или стресс — уменьшается кровоток, пальцы рук и ног становятся белыми, а затем синеют. Когда кровоток возвращается в норму, они краснеют. Периодически повторяющиеся или продолжительные нарушения кровотока повреждают ткани, что сопровождается появлением на коже дистрофических язв, порой это приводит к гангрене и необходимости ампутации конечности. Феномен Рейно легкой и средней тяжести встречается в общей популяции относительно часто. До 90% пациентов с ограниченной кожной склеродермией страдают ангиоспастическим расстройством.
  • Дисфункция пищевода (эзофагит): при склеродермии довольно часто страдает моторика пищевода, появляются кислотный рефлюкс и хроническая изжога.
  • Склеродактилия (англ. sclerodactyly): локальное утолщение и уплотнение кожи пальцев рук, что приводит к их деформации, возникает чувство стянутости и ограничения в движениях суставов. Подушечки пальцев теряются свои ткани (локальная атрофия), они становятся похожими на «сосиски с ногтями». Кожа приобретает цвет слоновой кости, становится гладкой и блестящей.
  • Телеангиэктазия: появление на коже сосудистых звездочек и сеточек, связанное с постоянным расширением мелких кровеносных сосудов.

В более тяжелых случаях поражаются следующие органы:

  • Легкие. Фиброз легочной ткани (замещение ее соединительной) приводит к уменьшению поступления через легкие в кровь кислорода, возникают постоянная усталость и одышка. А также фиброз приводит к появлению легочной гипертензии (высокое кровяное давление в малом кругу кровообращения). Легочное осложнение является основной причиной смерти.
  • Почки: течение склеродермии может осложниться острой почечной недостаточностью (склеродермическая нефропатия), что опасно для жизни больного. Другие почечные проблемы — это проявление гипертонии и хронической почечной недостаточности.
  • Сердце: через несколько лет после начала заболевания обычно развивается хроническая сердечная недостаточность.
Читайте также:  Как сдать анализы на кровь с первого раза

Для системной склеродермии также характерно следующее:

  • Проблемы с зубами.
  • Маскообразное лицо: формируется рубцовая ткань приводит к появлению безликого лица, похожего на маску.
  • Карпальный туннельный синдром (синдром запястного канала).
  • Эректильная дисфункция, снижение полового влечения у женщин.
  • Гипотиреоз
  • Потеря слуха
  • Депрессия.

Локализованная склеродермия

Локализованная (ограниченная) склеродермия, также известная как морфея, характеризуется отложением избытка коллагена в коже, что сопровождается появления одного или нескольких очагов уплотнения, затвердевания подлежащих тканей. В начале появляются розовые, розовато-сиреневые, гиперпигментированные пятна округлой формы с пурпурными краями, обычно это сопровождается отеком. С течение времени пораженные участки атрофируются, появляется стойкая гипер- или гипопигментация. Для морфеи характерно отсутствие некоторых признаков системной формы заболевания, таких как склеродактилия, феномен Рейно, изменения ногтей, телеангиэктазия и поражение органов.

Признаки и симптомы

Склеродермия отличается большим разнообразием клинических проявлений. Трудно перечислить все возможные признаки и симптомы, связанные с нарушением метаболизма, дисфункцией органов, нейроэндокринными расстройствами. Многие из них не специфичны, встречаются и при других заболеваниях. Для склеродермии характерно следующие:

признаки склеродермии

Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд

  • Утолщение и уплотнение кожи.
  • Феномен Рейно.
  • Боли в суставах, контрактуры суставов (ригидность).
  • Отек рук и ног.
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс и затруднение при глотании.
  • Постоянная усталость, мышечная слабость.
  • Сухость во рту.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Запор, диарея и недоедание.

Диагностика

Результаты клинических лабораторных исследований используют для подтверждения диагноза склеродермии, оценки ее тяжести и степени поражения органов, выявления осложнений и при мониторинге болезни. Диагноз в значительной степени базируется на клинических признаках, при этом специальные лабораторные исследования назначают для подтверждения или исключения склеродермии. Если присутствуют характерные для заболевания симптомы и выявляются специфические лабораторные маркеры, то постановка диагноза не вызывает затруднений. Однако довольно часто возникшие симптомы приписывают к другим заболеваниям, поэтому нередко на установление окончательного диагноза у некоторых пациентов уходят годы.

Лабораторная диагностика

С помощью только одного лабораторного теста невозможно подтвердить диагноз. Как правило, используется набор анализов на аутоантитела:

  • Антиядерные антитела (антинуклеарные, ANA) — обнаруживаются в крови при многих патологиях соединительной ткани и аутоиммунных нарушениях; присутствуют примерно у 95% пациентов со склеродермией.
  • Антитело Scl-70 (склеродермическое антитело, антитело против топоизомеразы I) — очень специфичное, выявляется у 20-60% взрослых со склеродермией; связано с высоким риском развития легочного фиброза.
  • Антитело к центромере (АСА) — присутствует у 60-80% пациентов с локальной склеродермией и ассоциируется с CREST-синдромом и легочной гипертензией.
  • Реже используют анализы на анти-фибрилларин (U3RNP), анти-PM / Scl, анти-РНК-полимеразы I / III, анти-Nor-90, анти-PM-Scl, анти-B23, анти-U1-RNP.

Для подтверждения фиброза в пораженной ткани иногда выполняется биопсия.

Неспецифические анализы позволяют оценить общее состояние пациента:

  • Общий анализ крови (ОАК) — определение количества эритроцитов и лейкоцитов.
  • Комплексная метаболическая панель (КМП) — для оценки функций органов, а также электролитного баланса.
  • Общий анализ мочи.
  • Функциональные тесты щитовидной железы.

Лучевая диагностика

  • Легочные функциональные тесты проводятся при подозрении на поражение лёгких.
  • КТ (компьютерная томография) может быть выполнена для оценки повреждения легких.
  • Рентгенографическое исследование назначаются с целью обнаружения отложение солей кальция.
  • Ультразвуковое исследование сердца.

Лечение

терапия склеродермии

Фармакология сочетается с физиотерапией

Не существует «специфического» лекарственного средства от склеродермии. Во многих случаях с течением времени заболевания стабилизируется, и его проявления начинают ослабевать. Кожа может размягчаться, но обычно она остаётся обеспеченной и хрупкой. Накопившееся повреждения тканей и органов обычно необратимы.

Лечение склеродермии направлено на устранение симптомов, на борьбу с органной недостаточностью и поддержание подвижности в пораженных суставах. Лечение может включать следующее:

  • Феномен Рейно: рекомендуется держать руки и ноги в тепле и избегать резких перепадов температур, отказаться от курения, иногда применяются препараты, которые помогают улучшить кровоток и снизить высокое артериальное давление.
  • Проблемы с пищеводом: есть небольшими порциями и избегать острой пищи, а также используются ингибиторы прото́нной по́мпы, антациды или H2-блокаторы.
  • Помимо этого лекарственная терапия может включать:
    • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и другие обезболивающие средства,
    • препараты для уменьшения воспаления (кортикостероиды и другие иммунодепрессанты),
    • медикаменты для борьбы с гипертонией,
    • а также лекарственные средства местного применения для лечения открытых язв и от зуда.
  • Физиотерапия терапия применяется для поддержания мышечной силы и диапазона движений, а стоматологические процедуры могут помочь улучшить гибкость мышц челюсти и сохранить здоровье полости рта. Иногда хирургическое вмешательство необходимо для устранения повреждения тканей, контрактур суставов, отложений кальция или других осложнений.
Читайте также:  Результаты анализов крови на антитела герпеса

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Симптомы склеродермииСклеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове. Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным. Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.

Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов. Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни. Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:

  • генетическая детерминация;
  • женский пол;
  • негроидная раса;
  • острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
  • операции переливания крови;
  • вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • некоторые промышленные органические растворители,
  • ряд химиотерапевтических препаратов.

Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.

Симптомы склеродермии

Локализованная форма заболевания:

  • появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
  • основные изменения возникают на коже рук и лица;
  • пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
  • размер пятен весьма вариабелен;
  • через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
  • далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
  • бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
  • на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
  • развивается атрофия тканей.

Системная форма заболевания:

  • преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
  • миалгии;
  • артралгии;
  • скованность суставов;
  • лихорадочное состояние;
  • быстрая утомляемость;
  • мышечная слабость;
  • на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
  • кожа приобретает цвет слоновой кости;
  • кожа становится шершавой;
  • становится невозможно шевелить пальцами;
  • уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
  • лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
  • на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
  • на пальцах появляются рубчики;
  • затрудненное глотание;
  • стойкая изжога;
  • боли в брюшной полости;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • запор;
  • снижение массы тела;
  • прогрессирующая одышка;
  • упорный кашель.

Диагностика склеродермии

При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:

  • ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
  • Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
  • Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
  • Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
  • Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.

Лечение склеродермии

На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе. Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны. Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации. При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.

Читайте также:  Что такое мснс в общем анализе крови понижен

Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

НифедипинКоринфарКордафлекс

ДипиридамолПреднизолонВарфарекс

КурантилВарфаринВарфарин НикомедКупренил

  1. Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
  2. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
  3. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
  4. Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
  5. Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.

Рекомендации при склеродермии

  • Консультация дерматовенеролога.
  • Консультация инфекциониста.

Что нужно пройти при подозрении на склеродермию

  • Общий анализ крови

    Отмечаются анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.

  • Анализ мочи общий

    Отмечаются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

  • Биохимический анализ крови

    Характерно повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.

  • Иммунологические исследования

    Выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.

  • Исследование биопсийного материала

    Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.

  • Рентгенография

    Р-графия ОГК и Р-графия пораженных суставов проводятся для выявления осложнений.

  • Спирография

    Проводится для выявления осложнений.

  • Электрокардиография

    ЭКГ проводится для выявления осложнений.

  • Эхокардиография

    ЭхоКГ проводится для выявления осложнений.

  • Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

    При склеродермии наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

Источник