Повышенный аммиак в анализе крови
Аммиак образуется в процессе обмена аминокислот в пищеварительном тракте. Правильно функционирующий организм превращает аммиак в мочевину и выводит ее через почки, откуда он выводится с мочой.
Однако, иногда этот процесс не выполняется должным образом. Гипераммонемия — это расстройство, суть которого заключается в повышенной концентрации аммиака в сыворотке крови по отношению к принятой норме.
Для мужчин нормальная концентрация этого вещества составляет 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л), а для женщин 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л).
Превышение вышеуказанных значений означает, что аммиак в организме не метаболизируется и не выводится должным образом. Почему это происходит? Каковы последствия этого?
Первичная и вторичная гипераммонемия: причины
Медицина различает первичную и вторичную гипераммонемию, каждая из которых имеет разные причины. Первичная гипераммонемия вызвана генетическими нарушениями, врожденными метаболическими ошибками, которые вызывают недостаток или уменьшение ферментов в цикле мочевины. Одним из типов этой дисфункции является гипераммонемия II типа — врожденный дефицит орнитинтранскарбамилазы, фермента, участвующего в превращении аммиака в легко выделяемую мочевину. Эффект — аммиак в организме в слишком высокой концентрации.
С другой стороны, вторичная гипераммонемия является следствием различных заболеваний органов человеческого организма. Повышение уровня аммиака в крови вызвано недостаточной, а также повышенной мышечной работой (включая мышцы дыхательной системы) и печеночной недостаточностью. Причиной также могут быть кишечные бактерии, желудочно-кишечные кровотечения и прием определенных лекарств (включая эпилепсию).
Аммиак в организме — симптомы
Что касается повышенного содержания аммиака в организме, симптомы умеренно характерны — их можно спутать с симптомами других заболеваний, особенно неврологических. К ним относятся:
- подергивание мышц и вялость;
- конвульсии;
- сонливость;
- тошнота;
- рвота;
- гипервентиляция.
В крайних случаях аммиак в крови может привести к отеку мозга и даже к коме или смерти. Следует помнить, что аммиак обладает способностью проникать в мозг и разрушать его структуры. Поэтому гипераммонемию следует рассматривать, как очень серьезное и угрожающее жизни заболевание.
Как снизить содержание аммиака в крови?
Для этого используется специальное лечение и правильная диета. Основой является прекращение так называемого белкового катаболизма — поэтому при лечении гипераммонемии наш главный враг — это белок в любой форме. Что вы должны есть, чтобы уменьшить содержание аммиака в крови? Какие лекарства используются в терапии?
Диета при аммиаке в крови
Основой питания для людей, страдающих гипераммонемией, является не белковая, но высококалорийная диета. Полное исключение белка из меню чрезвычайно сложно осуществить, так как это один из основных ингредиентов в повседневной пище. Растительный или животный белок содержится в яйцах, сыре, молоке, йогурте, твороге, рыбе, мясе, колбасах, овощах и многие другие блюда.
Так что же можно есть на белковой диете, рекомендуемой для людей, страдающих гипераммонемией? Вопреки внешнему виду, это не так плохо, как может показаться. К счастью, диета без белка не полностью свободна от белка. Всего можно съесть 30-50 г белка в день.
Например, хотя запрещено употреблять желтый сыр, вы можете есть постный белый сыр. Вы не должны есть жирное мясо, но допускается небольшое количество постного. По указанию блюд все бобовые запрещены, но мы можем есть помидоры, салат или перец.
Гипераммонемия — лечение
В случае гипераммонемии специализированное лечение состоит из внутривенного введения глюкозы и липидов. В более серьезных случаях, гемодиализ или гемофильтрация для очистки крови от аммиака. Лечение гипераммонемии проводится в условиях стационара. Это не звучит обнадеживающе, но из-за потенциально фатальных последствий вы должны немедленно сделать все, чтобы снизить уровень аммиака в крови.
Источник
Аммиак — NH3. Источники аммиака в организме
- Основной путь — удаление аминогруппы аминокислот путем окислительного деаминирования
Другие источники NH3
- Образование аммиака бактериями кишечника из белков пищи и мочевины. Этот путь определяет высокий уровень аммиака в крови при кишечной непроходимости.
- Катаболизм пиримидиновых оснований (тимин и цитозин)
Формирование NH3 из различных источников показано на рисунке. Следует подчеркнуть, что в дополнение к NH3, образованному в тканях, большое количество его освобождается в кишечнике под действием кишечной бактериальной флоры на пищевые белки и мочевину жидкостей, выделяемых в ЖКТ. Этот NH3 всасывается из кишечника в кровь воротной вены, которая содержит относительно высокую концентрацию NH3 по сравнению с системной кровью. В нормальных условиях здоровая печень быстро удаляет NH3 из портальной крови, так что кровь покидает печень практически лишенная NH3. Удаление NH3 является существенным, так как даже небольшие количества аммиака токсичны для нервной системы. При тяжелых нарушениях функции печени или развитии коллатералей между портальной веной и системными венами при циррозе печени, как и при хирургическом шунтировании — портокавальные шунты, кровь от кишечника может обойти печень. Уровень NH3 в крови повышается и вызывает интоксикацию, особенно после приема больших количеств белка или после кровоизлияния в ЖКТ.
НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ АММИАКА В КРОВИ
У человека нормальный уровень NH3 в крови изменяется от 15 до 60 мкг / 100 мл или 21 — 50 мкмоль/л. В крови аммиак связывает протон с образованием иона аммония. Концентрация свободного NH4+ (ион аммония) в свежей плазме составляет менее 20 мкг на 100 мл. Такие низкие концентрации свидетельствуют о том, что биохимические механизмы удаления этого высокотоксичного вещества чрезвычайно эффективны.
КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Гипераммониемии: повышение содержания аммиака в крови называют гипераммониемии
Они могут быть 2-х видов
1. Приобретенные гипераммониемии: это, как правило, результат цирроза печени с развитием коллатерального кровообращения, которое шунтирует кровь и позволяет обойти печень, тем самым резко снижая синтез мочевины.
2. Наследственные гипераммониемии: результат генетических дефектов в ферментах цикла мочевины.
Увеличение аммиака в крови — это часто индикатор изменения его метаболизма на уровне печени. Гипераммониемия возникает в случаях тяжелого повреждения печени с недостаточностью органа — цирроз в поздней стадии или тяжелый гепатит. Высокие уровни аммиака в крови характерны для печеночной недостаточности, тяжелого желудочного или кишечного кровотечения, сердечной недостаточности, снижения перфузии печени, врожденные дефекты ферментов, участвующих в цикле мочевины, лейкоз, метаболический алкалоз, синдроме Рейе, гемолитическая болезнь новорожденных, а также при прямом переходе крови из системы портальной вены в системный венозный кровоток (цирроз печени, печеночная кома).
Высокие концентрации регистрируются также после интенсивных физических упражнений (в основном у мужчин и культуристов), в случаях дисбактериоза.
Среди лекарственных препаратов, которые могут увеличить содержание аммиака в крови — ацетазоламид, вальпроевая кислота, фуросемид, этакриновая кислота, хлорталидон, изониазид.
Курение сигарет: после одной сигареты уровень аммиака в крови повышается на 10 мкмоль/л.
Симптомы интоксикации NH3
Симптомы гипераммониемии: рвота, отказ от мяса, атаксия, летаргия, умственная отсталость, потеря ориентации в пространстве. В тяжелых случаях следует кома и смерть В любом случае гипераммониемия только грубо связана с тяжестью повреждения головного мозга. Таким образом, люди с высоким уровнем аммиака могут не иметь каких-либо признаков нарушения функции мозга, и наоборот
ПОЧЕМУ NH3 ЯВЛЯЕТСЯ ТОКСИЧНЫМ?
Определенно причины токсичности NH3 не известны, но важны следующие биохимические изменения:
- В ткани мозга повышенная концентрация NH3 повышает аминирование α-кетоглутарата – промежуточного метаболита цикла трикарбоновых кислот в глутамат. Это уменьшает содержание альфа-кетоглутарата и снижает скорость ЦТК как части клеточного дыхания в митохондриях .
- Повышенная концентрация NH3 способствует образованию глутамина из глутамата и, таким образом, уменьшает пул глутаминовой кислоты в клетках мозга. Отсюда уменьшается образование ингибирующего нейротрансмиттера ГАМК (γ-аминомасляная кислота).
- Повышение уровня глутамина в мозге способствует транспорту триптофана в клетки головного мозга. Триптофан метаболизирует в медиатор серотонин.
Как аммиак выводится из организма
1. В основном NH3 преобразуется в мочевину (карбамидный цикл)
2. Образование глутамина из глутамата
3. Аминирование альфа-кетокислот с формированием аминокислот
Образование мочевины (Цикл Кребса-Гензелайта)
Удаление избытка NH3, образующегося при катаболизме аминокислот в тканях или под действием бактерий в кишечнике, достигается путем синтеза мочевины, которая выводится с мочой.
Характерные особенности цикла мочевинообразования
- Это циклический процесс из пяти реакций, которые включают орнитин, цитруллин, аргинин и аспарагиновую кислоту.
- Место синтеза: у млекопитающих полный цикл — печень.
- Локализация ферментов: часть в митохондриях и частично в цитозоле.
За один оборот цикла один моль NH3 и один моль С02 преобразуются в один моль мочевины и регенерируется цитруллин, который действует в качестве катализатора. Один оборот цикла требует 3 моля АТФ, поэтому при дефиците кислорода уровень аммиака в крови повышается.
Источник
Аммиак — это токсичное вещество, образующееся во всех тканях человеческого организма. Но самое большое его количество появляется в крови вследствие разрушения белка в кишечнике. Для вывода этого вещества из организма печень вначале преобразовывает его в мочевину, которая впоследствии выводится почками вместе с мочой.
Если уровень аммиака в крови повышен, то это, прежде всего, указывает на нарушения функции печени, хотя могут быть и другие причины.
Что это за анализ?
Анализ крови на аммиак назначается в следующих случаях:
- Для проверки здоровья печени при возникновении таких симптомов, как вялость, чрезмерная сонливость и тремор.
- Для проверки динамики лечения цирроза печени или гепатита.
- Для составления прогноза при печёночной недостаточности.
- Для проверки состояния печени при проведении химиотерапии.
- При подозрении на синдром Рея у детей.
- При ухудшении состояния здоровья у пациентов, страдающими самыми различными хроническими заболеваниями.
- При наличии симптомов нейромышечных и мозговых расстройств.
Подготовка к сдаче анализа и его результаты
Для того чтобы получить достоверные показатели нужно правильно подготовиться к сдаче анализа на аммиак в крови. За восемь часов до его проведения необходимо:
- Отказаться от еды и питья.
- Воздержаться от алкоголя и курения.
- Исключить повышенные физические нагрузки.
Очень важно предварительно проинформировать доктора о принимаемых медикаментозных препаратах. Считается, что более точные показатели получают на базе артериальной крови. Для этого забор, чаще всего, выполняется из артерии, которая находится на запястье с внутренней стороны.
Но на свое усмотрение врач может использовать плечевую или бедренную артерию. В любом случае процедура довольна болезненная в силу того, что артерии находятся достаточно глубоко в тканях и окружены нервными окончаниями. В связи с этим допускается применять местную анестезию.
Как только крови будет набрано достаточно, игла аккуратно вынимается, а место укола закрывается тампоном, после чего обязательно накладывается плотная повязка не менее чем на 10 минут. Важно помнить, что в течение 10 часов после процедуры нужно исключить подъем тяжестей.
Допускается брать кровь для анализа также из вены. Это менее болезненная процедура. Рука выше локтя зажимается жгутом, и когда вены, расположенные ниже, наливаются кровью, выполняется забор крови. По окончании процедуры к месту укола прикладывается тампон и рука сгибается в локте на несколько минут.
Результаты анализа
Результаты анализов, как правило, готовы уже через 12 часов. Нормативные значения аммиака в крови зависят от возраста человека и составляют:
- Для новорожденных — 64-107 мкмоль/л.
- Для малышей в возрасте до 2 недель — 56-92 мкмоль/л.
- Для детей старше 1 месяца — 21-50 мкмоль/л.
- Для взрослых — 11-32 мкмоль/л.
Отклонения от нормы
Ели показатели аммиака в крови превышают допустимую норму, то это состояние называется гипераммониемией. Повышенный показатель у новорожденных объясняется низкой активностью ферментов, которые участвуют в переработке этого вещества в мочевину. Уровень аммиака может быть повышен в силу врожденных и приобретенных причин.
Врожденная гипераммониемия может проявляться как сразу после рождения ребенка, так и после введения в рацион малыша белковой пищи. Основными симптомами является снижение аппетита и возникновение рвоты. Кроме этого, у детей наблюдаются сбои в мозговой деятельности. При показателе, превышающем 176 ммоль/л развивается кома.
Самыми распространенными причинами развития приобретенной гипераммониемии является нарушение функций печени вследствие цирроза, онкологии или вирусного гепатита. Повышение уровня аммиака также наблюдается при кишечных и желудочных кровотечениях, а также почечной и сердечной недостаточности.
Таким образом, анализ на определение уровня аммиака в крови очень важен для подтверждения диагноза многих серьезных заболеваний. Острое развитие гипераммониемии требует срочной медикаментозной коррекции и пересмотра рациона питания. Дальнейшая терапия определяется причинами, которые привели к отклонению от нормативных показателей.
Источник