Биохимический анализ крови на медь
Медь – это жизненно важный микроэлемент, играющий существенную роль в синтезе гемоглобина и активации ферментов дыхательной цепи. Он входит в состав костей, хряща, соединительной ткани и миелиновых оболочек.
Синонимы русские
Общая медь в крови.
Синонимы английские
Cu, Total copper, Hepatic copper.
Метод исследования
Колориметрический метод (IFCC).
Единицы измерения
Мкг/л (микрограмм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу 2-3 часа до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Медь – важный катион, входящий в состав многих ферментов. Они принимают активное участие в метаболизме железа, формировании соединительной ткани, выработке энергии на клеточном уровне, продукции меланина (пигмента, отвечающего за цвет кожи) и в нормальном функционировании нервной системы.
Основными источниками меди для человека являются такие продукты питания как орехи, шоколад, грибы, печень, злаки и сухофрукты. Также медь может поступать в организм с водой, в случае, если она контактировала с медьсодержащими предметами (например с медьсодержащей посудой). После поступления в желудочно-кишечный тракт медь всасывается в тонкой кишке и соединяясь с белками крови, транспортируется в печень. Большая часть меди в крови находится в связанном с церрулоплазмином состоянии (около 95 %), меньшая часть связана с альбуминами сыворотки или находится в свободном состоянии. При избыточном поступлении меди с пищей печень выделяет ее излишки с желчью и она удаляется из организма с калом и мочой.
Недостаточность меди, как и ее избыток — редкие патологичсекие состояния. Чаща встречается перенасыщеие организма медью, связанное с нарушением ее обмена, либо хроническим отравлением. Наследственное заболевание, приводящее к повышенному отложению меди в тканях организма называется болезнь Вильсона-Коновалова (Уильсона-Коновалова). Основными его симптомами являются:
- анемия
- тошнота
- рвота
- боли в животе
- желтуха
- повышенная утомляемость
- резкие перемены настроения
- дрожание конечностей
- нарушение глотания
- неустойчивая походка
- дистония
- появление специфической окраски радужки глаз
При вовлечении в патологический процесс почек может нарушиться образование мочи вплоть до анурии. Некоторые из этих симптомов иногда также проявляются при остром или хроническом отравлении медью, возникающем из-за загрязнения окружающей среды, а также вследствие заболеваний печени, которые препятствуют обмену микроэлемента.
Дефицит меди может внезапно возникнуть у людей, страдающих заболеваниями, вызывающими тяжелую мальабсорбцию (муковисцидозом, целиакией). Эти болезни сопровождаются нейтропенией, остеопорозом и микроцитарной анемией.
Редкая генетическая патология, связанная с X-хромосомой, болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») ведет к дефициту меди у болеющих детей. Это заболевание, поражающее преимущественно мужчин, проявляется судорожными приступами, задержкой развития, дисплазией артерий головного мозга и необычно ломкими курчавыми волосами.
Недостаточное количество меди в крови грозит производством дефектных эритроцитов с низкой продолжительностью жизни, а также уменьшением активности ферментов, содержащих в своем составе этот микроэлемент.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (как правило совместно с тестом на церулоплазмин).
- Для оценки состояния пациента при подозрении на отравление медью, а также при ее недостатке или при нарушениях, влияющих на обмен меди (вместе с тестом на церулоплазмин).
- Для контроля за эффективностью лечения болезни Вильсона-Коновалова и патологического состояния, вызванного избытком меди или ее излишней потерей.
Когда назначается исследование?
Анализ назначается совместно с другими тестами (церулоплазмин), при наличии симптомов болезни Вильсона-Коновалова, подозрении на острое отравление медью, а также для оценки обеспеченности организма данным микроэлементом.
Что означают результаты?
Референсные значения
Для мужчин: 700 — 1400 мкг/л.
Для женщин: 800 — 1550 мкг/л.
Причины повышения уровня меди:
- внутривенное введение медьсодержащих растворов,
- применение оральных контрацептивов,
- первичный билиарный цирроз,
- хронические воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка),
- гемохроматоз,
- гипертиреоз,
- гипотиреоз,
- лейкоз,
- лимфома,
- анемия (пернициозная, железодефицитная, апластическая).
Причины снижения уровня меди:
- болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос»),
- болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация),
- заболевания желудочно-кишечного тракта (спру, целиакия, поражения тонкого кишечника),
- заболевания почек и печени,
- долгий период энтерального питания,
- квашиоркор,
- муковисцидоз,
- нарушения обмена коллагена,
- первичный остеопороз,
- саркоидоз.
Результаты исследования должны оцениваться в комплексе с анализом на церулоплазмин и клиническими данными. Изолированное повышение концентрации меди в крови не является подтверждением наличия заболевания, а лишь указывает на необходимость дальнейшего клинического поиска.
Характерными лабораторными признаками болезни Вильсона – Коновалова являются снижение концентрации меди в крови, повышение ее концентрации в моче в сочетании с пониженным уровнем церулоплазмина.
При некоторых патологических состояниях, таких как хронические заболевания печени, почек, остром гепатите, наблюдается повышенное выделение меди с мочой и ее высокий уровень в крови, при этом уровень церулоплазмина будет нормальный или повышенный.
Уменьшение содержания меди в крови и в моче, а также уменьшение концентрации церулоплазмина иногда свидетельствуют о дефиците меди.
Повышение концентрации меди во время лечения состояния, связанного с ее дефицитом и снижением концентрации церулоплазмина, говорит об эффективности проводимой терапии.
Ситуации, вызывающие сильное изменение уровня меди, чаще всего связаны с нарушением питания и/или всасывания меди, а также с какими-либо генетическими нарушениями ее утилизации и включения в процессы обмена.
Что может влиять на результат?
- Интерпретация результатов может быть осложнена тем, что церулоплазмин является белком острой фазы воспаления, поэтому его уровень повышен при любом воспалительном или инфекционном заболевании. Оба эти показателя возрастают во время беременности, в период приема эстрогенов и оральных контрацептивов.
- Лекарственные препараты карбамазепин, фенобарбитал, эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин повышают уровень меди в крови, нифедипин снижает его.
Важные замечания
- Общий уровень меди снижен у новорождённых, поднимается в течение следующих нескольких лет, достигает пика, затем постепенно снижается до нормы.
- Скрининговые проверки уровня меди не рекомендованы в связи с тем, что у многих людей без нарушений обмена меди на результаты анализа могут влиять патологии воспалительного или инфекционного характера.
Также рекомендуется
- Церулоплазмин
- Цинк в крови
Кто назначает исследование?
Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.
Источник
Организм взрослого человека содержит около 1,5 — 3,14 ммоль меди (около половины этого количества расположена в костях и мышцах, а 10% в тканях печени). Медь используется организмом в ряде биохимических реакций окисления субстратов молекулярным кислородом.
Церулоплазмин (белок, который обладает активностью аминоксидазы и ферроксидазы) играет важнейшую роль в обменных процессах меди. Медь обладает противовоспалительным эффектом, обладает способностью к смягчению симптомов аутоиммунных заболеваний. Дефицит меди влияет на липидный состав крови – отмечается повышенный уровень холестерина, триглицеридов и фосфолипидов (из-за угнетения липопротеинлипазы).
Суточная потребность взрослого человека в меди равна 1 – 2 мг.
Медь
| Возраст | Концентрация, мг/дл | Концентрация, ммоль/л |
|---|---|---|
| до 6 мес | 20−70 | 3,14−10,99 |
| до 6 лет | 90−190 | 14,3−29,83 |
| до 12 лет | 80−160 | 12,56−25,12 |
| Мужчины | 70−140 | 10,99−21,98 |
| Женщины | 80−155 | 12,56−24,34 |
| В конце беременности | 118−302 | 18,53−47,41 |
Дефицит меди
- Анемия, анорексия
- Нейтропения, хроническая диарея
- Синдром Менкеса (генетический дефект всасывания меди)
Причины пониженной меди в крови:
Продукты с высоким содержанием меди
| Патология | Метаболический дефект | Недостаточность фермента |
|---|---|---|
| Ахромотрихия | Нарушение синтеза меланина | Тирозиназа |
| Нарушения формирования сердечно-сосудистой системы, скелета, коллагена и эластина | Нарушение образования «сшивок» коллагеновых и эластических волокон | Аминооксидаза соединительной ткани (лизилоксидаза) |
| Поражение ЦНС | Гипоплазия миелина | Цитохром-С-оксидаза |
| Поражение ЦНС | Нарушение синтеза катехоламинов | Дофамин-β-гидроксилаза |
Избыток меди
Избыток меди может привести к дефициту молибдена и цинка.
| Дефицит меди | Метаболический дефект |
|---|---|
| Наследственные формы гипо- и дискупреоза: болезнь Менкеса (болезнь «курчавых волос» с тяжёлым поражением ЦНС); синдром Марфана (аномалии скелета, эластических и коллагеновых волокон, аневризмы аорты, арахнодактилия и др.); болезнь Уилсона−Коновалова (поражение головного мозга, крупноузловой цирроз печени, гиперкупрурия); синдром Элерса−Данло (наследственная мезенхимальная дисплазия, связанная с дефицитом лизилоксидазы). Первичная (идиопатическая) эмфизема лёгких. Медьдефицитные коллагено- и эластопатии (аортопатии, артериопатии, аневризмы). Медьдефицитные заболевания скелета и суставов. Медьдефицитные анемии алиментарного происхождения. Медьдефицитные состояния при полном парантеральном питании (анемия) | Неспецифическая гиперкупремия при острых и хронических воспалительных заболеваниях, ревматизме, бронхиальной астме, заболеваниях почек, печени, ИМ и некоторых злокачественных новообразованиях, заболеваниях крови: лейкозы, лимфогранулематоз, гемохроматоз, большая и малая талассемия, мегалобластная и апластическая анемия. Профессиональный гиперкупреоз (медная лихорадка, пневмокониоз). Отравление медьсодержащими препаратами. Гемодиализный гиперкупреоз. Применение пероральных контрацептивов, эстрогенов |
Это может быть полезным для Вас:
Adblock detector
Источник
Медь в организме человека находится в связанном виде. Зачем нужен этот металл в нашем организме? Какие функции выполняет медь в крови человека?
Мы знаем, что из металлов самым важным (если можно говорить в таком ключе) для человеческого организма будет железо. Пигмент гемоглобин — это не что иное, как связь железа с белком. Он то присоединяет кислород, то отдает его, и присоединяет углекислый газ. Это позволяет обеспечивать газообмен в легких и насыщать кровь кислородом. Без железа нет легочного и клеточного дыхания, и нет жизни человека.
Кровь у человека красного цвета вследствие соединений железа. А вот у морских обитателей, например кальмаров, осьминогов и моллюсков, кровь голубая. Вместо железа дыхательным металлом там служит медь, а пигмент называется гемоцианином.
Зачем нужна медь в человеческом организме?
Без этого элемента невозможно работа многих ферментов. Ферменты, или энзимы — это такие органические крупные молекулы, которые сотни тысяч и в миллионы раз ускоряют химические реакции, но сами в этих реакциях не участвуют. Медь работает в активных центрах (кофакторах небелковой природы) ферментов, которые формируют коллаген и эластин соединительной ткани, вырабатывают энергию, помогают утилизировать то же самое железо, способствуют продукции кожного пигмента меланина.
Одним из таких энзимов, является цитохром-С-оксидаза. Ее роль – завершать цепочку цепи аэробного дыхания, и ее роль – переносить электроны на кислород, забирая их у цитохрома С, образуя воду. Во всех без исключения клетках многоклеточных, и одноклеточных, содержащих ядра – эукариот, этот фермент находится в митохондриях – «энергетических станциях» клеток. Без меди невозможно полноценное функционирование нервной системы.
Обмен ее в человеческом организме хорошо изучен. Больше всего этого элемента содержится в сухофруктах, например, урюке, грибах, различных орехах. Также много этого металла в шоколаде и животной печени. Весьма интересным способом употребления является питьё омедненной воды. Вода, длительно хранящаяся в медной посуде, насыщается ей, и человек может не просто удовлетворить суточную потребность, но даже и отравиться, особенно если в этой посуде держать кислые продукты, например, квасить капусту. Какова суточная норма меди для человека?
Во всём теле человека присутствует одномоментно примерно 150 мг этого металла, а суточное потребление для взрослого — 3 мг в сутки. А вот в рационе взрослого человека, с учетом фастфуда, и дефицита многих нутриентов, реальная суточная норма всего лишь 1 г. Поэтому длительное нахождение в таких условиях может привести к нехватке этого важного металла и нарушению кроветворения.
После того, как элемент всасывается в тонком кишечнике, она тут же связывается с белками крови, и транспортируется в печень. В самостоятельном состоянии этого металла в крови совсем мало. Почти 95% ее захватывает особый белок — церулоплазмин, функция которого — переносить медь, и участвовать в различных реакциях.
Каждая молекула этого белка имеет около 6 ионизированных атомов меди. Церулоплазмин присутствует не только у человека и высших приматов, но и у многих животных. Синтезируется он в печени, и его производство строго контролируется гормонами.
Остальные 5% связываются с неспецифическим сывороточным альбумином, или вообще находятся в свободном, несвязанном состоянии. Если возникает избыток элемента в употребляемых человеком продуктах, то она всё равно всасывается в систему портального кровотока, попадают в печень, а уже в печени и принимается «окончательное решение». Лишняя медь секретируется в желчь, а затем она попадает в просвет кишечника, и удаляется с калом, а часть – с мочой. Для чего нужно проводить исследование меди в плазме крови, и зачем делать этот анализ?
Показания к анализу
Прежде всего, анализ нужен для того, чтобы подтвердить или диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова. Это генетически обусловленное заболевание, которое связано с накоплением меди в организме. Ее иногда называют гепатоцеребральная дистрофия, а патогномоничным (определяющим диагноз) симптомом называют кольцо Кайзер-Флейшера, когда офтальмолог видит по периферии радужки глаза розовое кольцо металлической, отложившейся меди, настолько её много в организме.
Второе показание — это подозрение на интоксикацию этим металлом и её соединениями, например, купоросом. Наконец, у пациентов с той же болезнью Вильсона-Коновалова регулярно, в динамике, берутся анализы на содержание меди в организме для контроля лечения. Лечат эту болезнь пожизненно Д-пеницилламином. Он связывает атомы этого металла, и выводит его из организма.
Нормы в крови
Референсное значение в сыворотке крови не зависит от возраста, а только лишь от пола. Нормы значений при анализе крови на медь:
- для мужчин 710 – 1399 мкг/л;
- для женщин 799 – 1551 мкг/л.
Измеряется количество металла в сыворотке крови в микрограммах на литр. Таким образом, минимальная нормальная концентрация — 700 микрограмм на литр. Это весьма маленькая концентрация. Так, для того, чтобы получить точно такую же концентрацию, опустив чайную ложку сахара в воду, воды должно быть взято 7150 литров. Это — одна чайная ложка сахара на 36 обычных двухсотлитровых бочек. Вот какая маленькая, и, тем не менее, жизненно важная концентрация меди в организме человека.
О нарушениях обмена
Несмотря на такую низкую концентрацию меди в сыворотке крови, довольно редко возникает состояние, связанное с нарушением обмена, как с избытком и недостатком. Гораздо чаще возникает хроническое перенасыщение всех тканей организма, либо связанное с болезнью Вильсона — Коновалова, либо с хроническим промышленным отравлением на производстве.
Так, при той же самой болезни Вильсона-Коновалова медь накапливается в организме, а вот в сыворотке крови её мало, поскольку церулоплазмина тоже мало, и он не может переносить медь полноценно. Зато она повышена в моче. Пожалуй, это главное нарушение обмена этого элемента.
При подозрении на нарушение обмена меди, или просто при желании врача назначить анализ на содержание элемента в сыворотке крови, желательно сразу же в паре, назначать анализ на церулоплазмин, или на медьсвязывающий и переносящий белок. Это примерно та же самая ситуация, что исследование железа в сыворотке крови вместе с трансферрином.
Пациент, который сдает анализ на медь в крови, желательно не должен болеть простудными инфекционными заболеваниями, поскольку церулоплазмин будет реагировать на инфекцию повышением уровня. Он относится к белкам острой фазы воспаления. Также уровень меди в плазме крови будет высоким во время беременности, на фоне лечения эстрогенами, а также вследствие приема некоторых лекарств. Так, это оральные контрацептивы, которые содержат эстрогены, карбамазепин и фенобарбитал. Они будут повышать уровень концентрации меди, а нифедипин из группы блокаторов кальция будет снижать концентрацию этого элемента в плазме крови.
Источник
Метод определения
Масс-спектрометрия с индуктивно связанной аргоновой плазмой (ИСП-МС).
Исследуемый материал
Сыворотка крови
Медь (63,5 а.е.м) в организме человека существует в двух состояниях – Cu2+ и Cu1+; а лёгкий переход между ними обеспечивает её окислительно-восстановительные свойства. Медь прочно связывается с белками, пептидами и другими органическими веществами, а концентрация свободной меди в цитоплазме чрезвычайно низка. Ключевой орган метаболизма меди — печень, в ней она включается в медьсодержащие ферменты и другие белки. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином.
Медь — каталитический компонент ряда ферментов и структурный компонент многих важных белков. Большинство из многочисленных медьсодержащих белков является оксидазами, они локализуются вне цитоплазмы – на поверхности клеточных мембран или в везикулах. Медьсодержащий металлофермент – супероксиддисмутаза — обеспечивает защиту компонентов плазмы и цитоплазмы от свободных радикалов. Фермент цитохром-c-оксидаза важен во внутриклеточных энергетических процессах. Лизилоксидаза необходима для стабилизации внеклеточного матрикса, в том числе для образования кросс-связей коллагена и эластина. Медьсодержащие ферменты, в том числе, церулоплазмин, участвуют в метаболизме железа. К медьсодержащим относится фермент, катализирующий превращение допамина в норадреналин, и фермент, катализирующий синтез мелатонина. Медьсодержащие белки участвуют в процессах транскрипции генов.
Содержание в пищевых продуктах меди вариабельно, может зависеть от условий приготовления пищи и добавок. Много меди содержится в мясной пище, относительно много в морепродуктах, орехах цельных зёрнах злаковых, в отрубях и во всех какаосодержащих продуктах. Меньше всего меди в молочной пище (коровьем молоке) и белом мясе.
Врождённые дефекты метаболизма меди вызывают тяжёлые нарушения: синдром Менкеса (генетически обусловленное нарушение всасывания меди в кишечнике), болезнь Вильсона – Коновалова (нарушение транспорта меди, её включения в церулоплазмин, сопровождающееся накоплением меди в органах и тканях). Симптомы дефицита меди включают нейтропению, анемию (не чувствительную к препаратам железа), остеопороз, различные поражения костей и суставов, сниженную пигментацию кожи, неврологические симптомы и нарушения работы сердца. Дефицит всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника и на фоне высокого содержания конкурирующих с медью ионов цинка и кадмия. Дефицит меди может наблюдаться у грудных детей (особенно недоношенных) на медьдефицитном молочном питании, у пациентов на длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов, у пациентов, получающих препараты цинкатипа пеницилламин.
Симптомы отравления солями меди (действие фунгицидов, поглощение медьсодержащих растворов) характеризуются тошнотой, рвотой, головными болями, поносом, болями в животе. При отравлении медью возможны поражение печени, желтуха и гемолитический шок. Для оценки статуса меди целесообразно исследовать содержание меди в плазме в комплексе с определением церулоплазмина (см. тест № 840), хотя при пограничных изменениях эти исследования могут быть недостаточно чувствительны. Определение экскреции меди с мочой в этих целях применяют реже.
Источник