Анализы крови палочкоядерные норма у
Кровь человека состоит из жидкой части – плазмы и из клеток крови – форменных элементов. Последние представлены эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами. Особую роль в человеческом организме играют лейкоциты.
Они, осуществляя фагоцитоз болезнетворных микроорганизмов, выполняют важную защитную функцию.
В ответ на проникновение патогенов в организм каждый лейкоцит начинает выполнять фагоцитоз, высвобождая биологически активные вещества, которые в свою очередь являются причиной инфекционной симптоматики – температура, покраснение, воспаление, отёк тканей и боль. Поэтому их наличие является доказательством активной напряженности противоинфекционного иммунитета.
Количество лейкоцитарных клеток при воспалительных заболеваниях возрастает, именно поэтому в общем анализе крови им придаётся особое значение. Общий анализ крови, помимо основных элементов, представлен и их разновидностями, несущими информацию о состоянии здоровья человека. Часто можно встретить графу – нейтрофилы, палочкоядерные нейтрофилы и их процентное содержание в крови. Что такое нейтрофилы и что такое палочкоядерные нейтрофилы?
Что такое палочкоядерные нейтрофилы?
Существует несколько видов лейкоцитов. Каждый вид отличается выполняемой функцией, строением и происхождением.
Лейкоциты разделяют на гранулоциты и агранулоциты. Гранулоциты отличаются наличием сегментированного ядра и присутствием в цитоплазме специфической зернистости. Гранулоциты по-разному воспринимают окраску. В зависимости от степени восприимчивости красителей, выделяют несколько видов.
Гранулоциты:
- нейтрофильные;
- эозинофильные;
- базофильные.
Основным видом из представленных выше являются нейтрофильные клетки, они составляют до 72 % от всех лейкоцитов крови. От 1% до 5% составляют палочкоядерные нейтрофилы, их ещё называют юными или незрелыми. Своеобразным отличием палочкоядерных в крови является ядро в форме палочки.
Роль сегментации ядра нейтрофилов не изучена до сих пор с физиологической точки зрения. Учёные предполагают, что сегментация ядра и созревание клеток необходимо для облегчения проникновения нейтрофилов в клетки и ткани органов и систем.
Функции палочкоядерных нейтрофилов:
- Защитная функция врождённого иммунитета;
- фагоцитоз вирусов, бактерий и грибов;
- Синтез белковых соединений, играющих важную роль в защите организма.
Однако нарушение процесса перехода клеток в зрелую форму является важным диагностическим признаком. Например, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты при лабораторном исследовании нейтрофилов будет иметь особенности, заключающиеся в наличии пяти и более ядер сегментации в клетках–нейтрофилах. А двухсегментированные ядра указывают на существование такой патологии, как Пельгеровская аномалия лейкоцитов.
Так или иначе, палочкоядерные нейтрофилы выполняют такие же функции, характерные для уже созревших нейтрофилов.
Анализ палочкоядерных нейтрофилов
Оценка палочкоядерных нейтрофилов в крови необходим в следующих случаях:
Длительное повышение температуры до субфебрильных цифр (37,0 – 38,5˚С;
Наличие симптомов, характерных для острых респираторных заболеваний;
В сложных диагностических случаях.
Необходимость сдачи общего анализа крови с развёрнутой лейкоцитарной формулой определяет специалист. Само исследование нетрудоёмкое, не требует больших финансовых затрат как лаборатории, так и пациента (в случае платного оказания медицинской услуги). Уровень палочкоядерных нейтрофилов оценивается для конкретного потенциального пациента, учитывая хронические инфекционные заболевания, сопутствующие патологии, состояние пациента.
Нередки случаи, когда уровень нейтрофилов незначительно повышен у взрослого, что является его индивидуальной нормой.
Подготовка к лабораторному исследованию
Исследования палочкоядерных нейтрофилов можно произвести в любой клинической лаборатории. Нейтрофилы вместе со своими разновидностями (палочкоядерные, сегментоядерные, юные) входят в общий анализ крови.
Анализ крови не требует специфичных способов подготовки пациента. Достаточно сдать капиллярную кровь ранним утром, желательно натощак.
Важно знать, что обильный приём пищи, усиленная физическая работа , приём медикаментозных средств, длительный тревожный психоэмоциональный фон являются провоцирующими факторами для увеличения количественного состава как лейкоцитов, так и разновидностей этих клеток.
Нормальное значение в крови
Нормальные значения палочкоядерных нейтрофилов имеют диапазон 1%-3%.
Такое маленькое процентное содержание объясняется созреванием палочкоядерных нейтрофильных лейкоцитов в сегентоядерные. Повышение палочкоядерных нейтрофилов в крови, как правило, свидетельствует о возникновении инфекционного процесса у человека. Палочкоядерные в крови сегментируются в зрелые нейтрофилы. Чтобы узнать уровень нейтрофилов, необходимо провести лабораторный анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы.
В крови норма нейтрофилов зависит от возраста исследуемого человека, а также от физиологических состояний организма. В таблице представлены нормативы сегментоядерных и норма палочкоядерных нейтрофилов. В шапке таблицы указано как обозначаются нейтрофилы (NE).
Возрастная категория | Палочкоядерные нейтрофилы в крови норма | Нейтрофилы в крови, NE. | |
| В 10*9/л | % | ||
| Новорождённые | 0,135-0,78 | 3,00-17,0 | 45% – 80% |
Дети до года | 0,014-0,18 | 0,05-4,0 | 18 %– 45% |
| 1 – 6 лет | 0,023-0,22 | 0,05-5,0 | 28 %– 60% |
| 6 – 12 лет | 0,032-0,25 | 0,05-5,5 | 37% – 66% |
13 – 15 лет | 0,037-0,25 | 0,05-6,0 | 45 %- 69% |
| Норма у женщин | 0,045-0,30 | 1,00-6,0 | 47% — 72% |
| Норма у мужчин | 0,045-0,33 | 1,00-7,0 | 47% — 72% |
В анализе крови относительное и абсолютное число нейтрофилов обозначается английскими буквами:
NEUT% (NE%) — относительное содержание;
NEUT# (NE#)— абсолютное содержание.
Норма процентного содержания нейтрофилов в крови составляет 48 %– 78%.
Увеличение нейтрофилов в крови могут быть инфекционно-воспалительные заболевания, инфаркты (некроз) различных органов, опухолевые процессы и другие заболевания инфекционной природы. Увеличение количества нейтрофилов в периферической крови называется нейтрофилией.
К уменьшению нейтрофилов приводят вирусные заболевания такие как: корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит, полиомиелит, а также хронические бактериальные инфекции, состояние после лучевой терапии, грибковые инфекции.
Повышение палочкоядерных нейтрофилов в крови
Что касается палочкоядерных нейтрофилов, то повышенные палочкоядерные являются естественным ответом иммунной системы. Это значит, что при внедрении чужеродного микроорганизма, представляющего опасность для человека, повышаются палочкоядерные нейтрофилы в крови.
Причины повышения палочкоядерных нейтрофилов:
Острые инфекционные процессы;
Трофические язвы;
Ожоги различной степени;
Вирусные инфекции в тяжёлой форме;
Хронические воспаления паренхиматозных органов: панкреатит, холецистит, цистит, артрит, миокардит, тонзиллит, васкулит, а также палочкоядерные нейтрофилы повышены при аппендиците;
Паразитарные заболевания;
Повышены палочкоядерные могут быть повышены при приёме кортикостероидов, сердечных гликозидов, гепарина, гистамина.
Ишемия различных тканей;
Потеря крови;
Сахарный диабет;
Обморожения;
Отравления ядами такими как: ртуть, свинец;
Злокачественные заболевания;
Лимфома;
Метастазирование в другие органы;
Печёночная кома;
Уремия;
Заболевания почек (гломерулонефриты, пиелонефриты);
Продолжительные неврологические расстройства;
Анемия;
Заболевания соединительной ткани;
Подагра;
Апластические процессы в крови;
Послеоперационные состояния.
Как видно выше, палочкоядерные нейтрофилы могут быть повышены при множестве заболеваний, но основные причины, всё-таки, можно свести к двум большим группам:
Инфекционные заболевания (бактериальной природы);
Распад тканей (при ожогах, инфарктах, опухолях и т.д.)
Наряду с этим, физиологическое состояние женщины при беременности сопровождается сдвигом нормы большинства элементов крови, в том числе и нейтрофилов.
У беременных в крови повышены и лейкоциты, и нейтрофилы. Лейкоциты могут повыситься на 10 %, и это будет являться нормой. Но, выраженный лейкоцитоз (значительное увеличение лейкоцитов) скорее будет свидетельствовать о патологии.
При беременности в крови возможно появление незрелых форм. Меняется процентное соотношение нейтрофилов. Палочкоядерные повышены незначительно, в пределах нормы. Но в конце беременности нейтрофилы могут повышаться в несколько раз за счёт палочкоядерных форм.
Повышение палочкоядерных нейтрофилов у детей
У детей младшего возраста, как правило, присутствует в крови повышенный уровень нейтрофилов. Большинство из них являются палочкоядерными. Это является отличительной особенностью анализа крови ребёнка от взрослого
Причинами высокого уровня палочкоядерных нейтрофилов у детей старшего возраста являются такие же патогенетические закономерности возникновения изменений лейкоцитарной формулы, что и у взрослых. Однако можно выделить следующие особенности, характерные для детского возраста:
Прорезывание зубов у детей до 2 лет;
Острая бактериальная инфекция – ангина, отит, перитонит, сепсис;
Гемолитическая анемия;
Заболевания крови;
Глистные инвазии.
Исследование крови на количественное содержание палочкоядерных нейтрофилов назначается лечащим врачом и необходимо для подтверждения диагноза, либо в сложных моментах диагностики патологических состояний организма.
Источник
Палочкоядерные нейтрофилы — особый тип белых клеток крови, отвечающих за иммунную защиту организма. Эти клеточные структуры формируются в костном мозге, откуда попадают в сосуды кровеносной системы.
Основной механизм защитной функции — фагоцитоз. Что это такое, многие помнят со школьной скамьи. Нейтрофилы захватывают и уничтожают чужеродные микроорганизмы, а выполнив своё чрезвычайно важное предназначение, погибают и выводятся из организма.
Созревание нейтрофилов происходит в несколько этапов. Завершающие стадии:
- палочкоядерные;
- сегментноядерные нейтрофилы.
Палочкоядерные являются предшественниками сегментноядерных, их более молодой формой. Термин «палочкоядерный» указывает на отличия в устройстве клеточного ядра. Если для зрелых нейтрофилов характерна сегментация, то у функционально незрелых этот компонент клетки представляет собой палочкообразное сплошное образование.
Количество сегментноядерных форм в кровеносном русле значительно превышает число незрелых. В целом они справляются с защитной функцией. Но что такое случается, если в крови заметно увеличивается доля палочкоядерных нейтрофилов? Это означает, что организм подвергается атаке вредоносных микробов.
По возрастанию числа нейтрофилов медики делают вывод о наличии инфекции — бактериальной или грибковой, а также определяют степень её активности.
Таблица по возрасту
Источник информации о количестве нейтрофилов — развёрнутый общий анализ крови.
Нормальное для здоровых людей содержание этих клеточных структур зависит от того, к какой возрастной группе они относятся. Относительные значения нормального уровня для всех возрастных групп представлены в таблице.
| Возраст пациента | Палочкоядерные нейтрофилы (%) |
|---|---|
| Новорожденные | 3—17 |
| Дети от 1 месяца до 1 года | 0,5—4 |
| Дети от года до 13 лет | 0,7—5 |
| Подростки (13-15 лет) | 1—6 |
| Мужчины | 1—6 |
| Женщины | 1—6 |
Норма у женщин
В таблице по возрасту указаны относительные показатели нормы у женщин в интервале 1 — 6 процентов. Абсолютные значения нормы у женщин — 1,8-6,5×109 клеток на литр.
Есть ли повод беспокоиться, если количество палочкоядерных нейтрофилов не превышает 6 процентов? Что это означает? Прежде всего, то, что отсутствует угрожающая здоровью бактериальная инфекция. Другими словами, в данный момент костный мозг не проявляет активности, отправляя в кровеносные сосуды молодые нейтрофилы.
Виды нейтрофилов
Но что такое происходит, если в анализе крови наблюдается количественное увеличение лейкоцитов данного типа (выше 6 процентов у женщин)? Возможно, пациентка больна. Такая ситуация возникает при ряде болезней и состояний, включая
- лейкемию;
- воспаления в ухе, бронхах, нёбных миндалинах, лёгких;
- заражение крови;
- перитонит;
- ожоги;
- абсцесс;
- трофические язвы.
Палочковидные нейтрофилы у мужчин
Если в лейкоцитарной формуле здоровых взрослых вне зависимости от половой принадлежности палочкоядерные нейтрофилы составляют от 1 до 6%, это норма. Абсолютные показатели уровня незрелых нейтрофилов в крови мужчин — 1,8-6,5×109 единиц на литр. Эти же значения — норма у женщин. Другими словами, норма – для всех взрослых.
В крови у ребенка
Нормальное количество юных нейтрофилов соответствует возрасту малышей. Максимальное приемлемое значение у младенцев (до 17 процентов) намного выше, чем у здоровых детей постарше (палочкоядерных нейтрофилов не более 4-5 процентов).
Норма заметно отличается только в начальный период жизни младенца, когда клетки крови матери меняются на новые, собственные компоненты крови ребёнка.
Отклонения от нормы у детей:
- Нейтрофилы понижены или вовсе отсутствуют в крови у ребёнка, а сколько-нибудь заметного ухудшения самочувствия не наблюдается. Если повторный анализ показывает те же результаты (незначительное количество или 0 у ребёнка), педиатр ставит диагноз доброкачественная нейтропения детского возраста и рекомендует обратиться к гематологу и иммунологу. Причины этой болезни не изучены, но в специальной терапии она не нуждается. Уровень нейтрофилов выравнивается самостоятельно к 1 году, а иногда и к двум.
- В анализе вполне здорового ребёнка присутствуют умеренно повышенные значения уровня лейкоцитов данной группы. Такое случается, если незадолго до забора крови малыш перенес заболевание или просто сытно позавтракал.
Как обозначаются в анализе?
Относительное содержание нейтрофилов указывается в строке, начинающейся с набора символов NEUT% (NE%) (neutrophils). Несколько иначе выглядит обозначение в анализе крови абсолютного содержания нейтрофилов. В бланке присутствует шифрограмма, в которой знак % заменен на #: NEUT# (NE#) (neutrophils).
Бланк с результатами анализа крови
Если отсутствуют в крови
К количественному уменьшению незрелых клеток-защитников приводят ряд болезней и факторов. Например:
- вирусные заболевания (корь, краснуха и др.);
- микозы;
- малокровие;
- химические отравления;
- онкологические процессы и последствия облучения;
- гипертиреоз;
- приём некоторых лекарств.
Отсутствие палочкоядерных нейтрофилов в крови взрослого человека далеко не всегда означает, что он болен или находится под воздействием факторов, приводящих к нейтропении.
В большинстве случаев 0 у взрослого — ошибка лаборатории. 1 процент у взрослого — показатель здоровья.
Количество у беременных
У будущих мам под воздействием гормонов отмечается умеренный рост числа нейтрофилов, включая незрелые формы. Это норма у беременных. Но чрезмерное превышение нейтрофилов в крови матери — предупреждение об опасности выкидыша.
Заключение
- Количество палочкоядерных нейтрофилов — параметр, в значительной мере определяющий прочность иммунитета. Сами по себе эти компоненты крови не указывают на то или иное заболевание, но они информируют о наличии проблемы со здоровьем.
- Нормальный уровень палочкоядерных нейтрофилов – один из самых стабильных показателей крови, который сохраняется на протяжении всей жизни на уровне до 6%. Причины понижения или повышения сегментоядерных нейтрофилов.
- Учитывая, за что отвечают нейтрофилы, нужно внимательно относиться к любым отклонениям от нормы у женщин, мужчин, детей. Подобные ситуации — тревожный сигнал и повод для немедленного, тщательного обследования.
Источник
1 мая 2019413,3 тыс.
Палочкоядерные нейтрофилы, также, как и остальные формы нейтрофильных клеток, участвуют в бактерицидных и дезинтоксикационных процессах. То есть этот вид молодых нейтрофилов должен фиксироваться в анализе крови.
В ряде случаев, правда, возникает ситуация, когда при сдаче анализа выявляется, что палочкоядерные нейтрофилы 0 у взрослого и возникают вопросы – что происходит. Заметим, что не всегда полное отсутствие нейтрофильных клеток говорит о некой патологии. Хотя конечно же возможно случился сбой в системе продуцирования нейтрофилов, а возможно и возникла какая-то патология.
Нейтрофилы – это разновидность лейкоцитарных клеток, выполняющих, в основном, бактерицидную и дезинтоксикационную функции, путем активного фагоцитоза (поглощения и переваривания чужеродных агентов).
Следует отметить, что нейтрофилы являются наиболее многочисленной группой лейкоцитов. В норме, их количество составляет от 48-ми до 78-ми процентов от всей лейкоцитарной популяции. В структуре нейтрофильных клеток часть общего количества принадлежит юным, сегментоядерным и палочкоядерным нейтрофилам.
Палочкоядерные нейтрофилы, что это такое
Исходя из теоретических положений, палочкоядерные нейтрофилы – это незрелые, молодые нейтрофильные клетки, содержащие в цитоплазме несегментированное ядро и гранулы с ферментами, обеспечивающими активный фагоцитоз. Именно за счет наличия специфических и азурофильных гранул, палочкоядерные нейтрофилы способны при необходимости выполнять те же функции, что и зрелые сегментоядерные клетки.
Процесс образования нейтрофилов осуществляется в костном мозге в течение семи суток. Далее, они находятся в нем еще четыре дня (резерв нейтрофильных клеток), после чего выходят в общий кровоток. Нейтрофилы (сегментоядерные и палочкоядерные) в крови циркулируют около восьми часов, после чего окончательно мигрируют в ткани, где осуществляют свои основные функции.
Общая продолжительность жизни нейтрофилов составляет около восьми суток. Далее, старые клетки подвергаются фагоцитированию макрофагами.
Справочно. Сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы неспособны к продолжительному функционированию и поэтому погибают после единственной вспышки фагоцитарной активности.
После гибели нейтрофилов в очаге воспаления выделяется гной, содержащий остатки бактерий, нейтрофилов, макрофагов и т.д.
Функции
Основная задача палочкоядерных нейтрофилов заключаются в обеспечении активного хемотаксиса и фагоцитоза. При появлении в организме воспалительного очага, базофилы, макрофаги и т.д. начинают выделять хемотаксические вещества (стимулирующие агенты), привлекающие сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы, способствуя их перемещению к максимальному скоплению чужеродных агентов.
После миграции в очаг воспаления, нейтрофилы начинают активно поглощать и переваривать бактерии, продукты их жизнедеятельности, погибшие и нежизнеспособные клетки и т.д.
Важно. Наиболее специфично повышение палочкоядерных нейтрофилов в крови для острых бактериальных инфекций, когда в ответ на воспаление организм выбрасывает в бой незрелые клетки.
Степень повышения палочкоядерных нейтрофилов, в таком случае, позволяет оценить тяжесть воспаления.
Способы подсчета количества палочкоядерных нейтрофилов
Для определения количества палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови, чаще всего используют метод проточной цитофлуометрии, современной технологии, позволяющей быстро определять характеристики клеток, а также оценивать происходящие в них процессы. По сути, метод позволяет исследовать одиночные клетки в их потоке.
Справочно. Помимо определения процента сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, часто исследуется их фагоцитарная активность.
Для этого необходимо оценить:
- процент всех активно фагоцитирующих нейтрофильных клеток (количество клеток из ста, проявляющих фагоцитарное действие);
- фагоцитарный индекс (то есть, количество бактерий, которое поглощает и переваривает один сегментоядерный или палочкоядерный нейтрофил).
Показания к проведению анализа и норма значений
ОАК с подсчетом лейкоцитарной формулы является обязательным исследованием для:
- пациентов с острыми инфекционными и воспалительными заболеваниями;
- лиц с иммунодефицитными состояниями (при диагностике и контроле лечения);
- беременных.
Оценка бактерицидной активности обязательна для пациентов с частыми рецидивами инфекций (бактериальных и грибковых).
Справочно. Норма палочкоядерных нейтрофилов в крови не зависит от пола и является одинаковой для мужчин и женщин. Норма палочкоядерных нейтрофилов у детей старше двух недель жизни и взрослых колеблется от одного до шести процентов.
До 2-х недель норма – от трех до двенадцати процентов.
Палочкоядерные нейтрофилы повышены. Причины
Как и все лейкоцитарные клетки, палочкоядерные нейтрофилы чутко реагируют на наличие бактериального воспаления, кровопотери,
злокачественных образований и т.д. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев, такой нейтрофилез является абсолютным, то есть происходит на фоне общего роста количества лейкоцитов.
Чаще всего палочкоядерные нейтрофилы повышены при:
- острых инфекциях бактериальной этиологии;
- активном туберкулезе;
- свежем первичном сифилисе;
- аутоиммунных заболеваниях;
- инфаркте миокарда или инсульте (в первые сутки);
- сепсисе;
- злокачественных новообразованиях;
- трофических язвах.
Повышение до границы нормы может наблюдаться у пациентов с сахарным диабетом при развитии гипергликемии.
Внимание. В норме, подъем палочкоядерных нейтрофилов до верхней границы нормы может отмечаться у беременных, во время месячных, а также при тяжелых физических тренировках.
Терминальное снижение (1%) характерно для вирусных инфекций, заболеваний крови и состояний после лучевой терапии. Стойкое отсутствие палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови характерно для врожденных дефектов нейтрофилов, сопровождающихся нарушением их бактерицидной активности.
Оценка бактерицидной активности нейтрофилов
Справочно. Для здоровых людей, процент фагоцитирующих нейтрофилов составляет от семидесяти до ста процентов от всех нейтрофилов. А фагоцитарный индекс – от двенадцати до двадцати трех.
Эти критерии позволяют оценить степень бактерицидности нейтрофильных клеток. Нарушение процесса фагоцитоза играет важную роль в развитии:
- тяжелых гнойных поражений кожных покровов (пиодермии);
- абсцедирующих пневмоний;
- длительно нагнаивающихся и незаживающих ран, послеоперационных осложнений;
- вторичных иммунодефицитов;
- послеоперационных септических осложнений.
Нарушение бактерицидности нейтрофилов может быть также связано с синдромом Чедиака-Хигаси и хроническим гранулематозом.
Врожденные дефекты сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов
Хроническая гранулематозная болезнь (хронический гранулематоз, ХГБ) – это заболевание, обусловленное нарушением фагоцитарной активности лейкоцитарных клеток. То есть, нейтрофилы у таких пациентов способны активно мигрировать в очаг воспаления и захватывать бактерии, однако не способны их переваривать. Это связано с их неспособностью продуцировать О2.
Морфологически, сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы у таких больных не изменены, однако метод проточной цитометрии с ДГР позволяет установить нарушение бактерицидной активности.
Клинически, ХГБ проявляется еще в раннем детстве и характеризуется постоянно рецидивирующими, тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями. Характерны постоянные абсцессы в легких, лимфоузлах, печени, на коже, возможны перианальные абсцессы.
Внимание. Также у пациентов часто наблюдается хронический, распространенный фурункулез. На рентгенограмме обращает на себя внимание «раздутый» вид костей, обусловленный разрастанием гранулем. Наблюдается резкое увеличение печени и селезенки.
В анализах крови сегментоядерные нейтрофилы резко снижены, палочкоядерные нейтрофилы – 0.
Такие дети требуют постоянной антибактериальной, противогрибковой, иммунной и генной (с введением стволовых клеток) терапии. При тяжелом течении применяют гранулоцитарную трансфузию, а в дальнейшем – трансплантацию костного мозга.
Также, ситуация, при которой в результате анализа крови палочкоядерные нейтрофилы 0 у ребенка, может наблюдаться при синдроме Чедиака-Хигаси.
Это наследственная патология, сопровождающаяся наличием в нейтрофилах гигантских гранул, препятствующих фагоцитозу.
Важно! Дефектные нейтрофилы не способны уничтожать патогенные и больные клетки, поэтому такие дети погибают от злокачественных новообразований или осложнений грибковых, или бактериальных инфекций.
Клинически заболевание проявляется постоянно рецидивирующими инфекциями, появлением геморрагических диатезов, увеличением печени и селезенки, абсцессами, нагноением лимфоузлов, неврологическими нарушениями, отставанием в развитии.
Пониженные палочкоядерные нейтрофилы на начальных стадиях, в дальнейшем равняются нулю. Также, в анализе крови характерна панцитопения (снижение числа всех типов клеток).
При данном синдроме, лечение аналогично назначаемому при хронической гранулематозной болезни.
Источник