Анализы крови для фуникулярного миелоза
Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.
Что такое фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга
Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей. Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет. При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.
Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.
Причины фуникулярного миелоза
Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза
Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:
- анорексия;
- полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
- продолжительный период недоедания;
- дефект всасывания цианокобаламина;
- опухолевые новообразования желудка;
- резекция желудка;
- гастрэктомия;
- болезнь Крона;
- аутоиммунные нарушения;
- гастрит в тяжелой форме;
- тяжелые глистные поражения.
Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.
Симптомы и признаки фуникулярного миелоза
Пациенты могут замечать у себя нарушения координации
Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание. Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела. Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:
- сильная слабость;
- снижение координации;
- падение подвижности;
- выраженная слабость в ногах;
- повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
- потеря возможности самостоятельно передвигаться;
- самопроизвольное выделение мочи и кала;
- психические нарушения различных степени тяжести и характера;
- нарушения дыхания;
- стоматиты;
- перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.
При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.
Диагностика фуникулярного миелоза
В список обязательных методов входит эндоскопия
Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:
- анализ крови на наличие витамина В12;
- исследования с целью определения секреторной функции желудка;
- анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
- общее обследование кишечника;
- магниторезонансная томография позвоночника;
- люмбальная пункция;
- стернальная пункция;
- офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.
Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.
Чем опасен фуникулярный миелоз
Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям
При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:
- энцефалопатия;
- нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
- галлюцинации;
- агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
- расстройство памяти;
- полная утрата работоспособности.
При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.
Лечение фуникулярного миелоза
Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения
Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций. В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев. В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.
Профилактика и прогноз
Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.
Источник
Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ф»:
Факоматозы;
Фантомная боль;
Фибромиалгия;
Фокальная корковая дисплазия;
Фокальная эпилепсия;
Фуникулярный миелоз.
Фуникулярный миелоз — повреждение спинного мозга, которое может развиваться при дефиците витамина В12. Чаще всего сопровождается пернициозной анемией. Заболевание вызывает расстройства глубокой чувствительности, психическими расстройствами.
Диагноз устанавливается на основании данных об уровне В12 в крови, по данным неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение заключается в восстановлении оптимального уровня витамина В12, коррекция пищевого рациона с увеличением продуктов, содержащих В12. Прогноз заболевания благоприятный.
Общая информация
Развитие фуникулярного миелоза обусловлено процессами разрушения в задних и боковых канатиках спинного мозга с одновременным нарастанием дефицита цианокобаламина — авитаминоза В12. Недостаточность витамина В12 провоцирует появление злокачественной пернициозной анемии, которая зачастую сопровождает фуникулярный миелоз. Впервые дует двух заболеваний был описан Лихтгеймом в 1887 году.
Фуникулярный миелоз регистрируется у пациентов разных возрастных групп, однако большинство случаев приходятся на возраст после 40 лет — примерно 90% клинических случаев. Развитие патологии наступает в следствие, как экзогенного авитаминоза В12, вызываемого дефицитом цианокобаламина в продуктах питания, так и при эндогенной недостаточности В12, развивающейся при расстройстве всасывания в желудочно-кишечном тракте.
Практически в половине случаев заболевание фуникулярным миелозом вызывает у больного иммунные патологии, проявляющиеся развитием атрофического гастрита, формированием специфических антител к внутреннему фактору Касла. Учитывая развитие сопутствующих патологических состояний, изучением фуникулярного миелоза занимаются специалисты в области неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.
Факторы развития фуникулярного миелоза
Развитие эндогенной недостаточности витамина В12 наступает вследствие полного отсутствия в ежедневном питании продуктов, содержащих цианокобаламин: мяса, рыбы, молочных продуктов. Авитаминоз В12 является результатом анорексии, длительного голодания или неполноценного рациона, которые приводят и к развитию алиментарной дистрофии.
При эндогенной недостаточности витамина В12 происходит нарушение всасывания цианокобаламина. Нормальное всасывание требует преобразования витамина В12 в легкоусвояемую форму. Это становится возможным, если желудок обеспечивает синтез гастромукопротеид — внутренний фактор Касла.
Продуцирование внутреннего фактора Касла значительно снижается после перенесенных операциях на желудке — частичной резекции или гастрэктомии, при опухолях желудка, ахилии. Все перечисленные состояния вызывают расстройство всасывания цианокобаламина, а далее — фуникулярный миелоз.
Причиной нарушения всасывания витамина В12 наблюдается при патологических состояниях кишечника, которые сопровождаются синдромом мальабсорбции. К таким заболеваниям относятся болезнь Крона, энтерит туберкулезного происхождения, спру, болезнь Уиппла, целиакия, пострезекционный синдром короткой кишки.
При оперативном лечении дивертикулеза кишечника, дифиллоботриоза в ходе формирования энтероанастомоза образуется слепая петля кишечника, в которой с избытком накапливается кишечная флора. Она может усиленно поглощать цианокобаламин и препятствовать его всасыванию ворсинками кишечника.
Причины возникновения изменений в спинном мозге, которые влекут за собой развитие фуникулярного миелоза на сегодняшний день достаточно не изучены. Существует теория о нарушении выработки ферментов метионинсинтазы, метилмалонил-КоА-мутазы, которые принимают участие в синтезе миелина и образовании миелиновой оболочки нервных волокон.
При изучении фуникулярного миелоза выявляется демиелинизация волокон, находящихся в задних и боковых столбах спинного мозга. Следует заметить, что демиелинизирующие признаки ярче выражены в задних столбах в зонах чувствительности Голля и Бурдаха.
Проводящие пути пирамидальной, спинномозжечковой, спиноталамической активности, проходящие в боковых столбах, также подвергаются демиелинизации. При обследовании зрительных нервов у некоторых больных тоже могут выявляться участки демиелинизации.
Клиническая картина фуникулярного миелоза
Заболевание характеризуется появлением сенсорно-двигательных нарушений и психических отклонений. Первыми симптомами фуникулярного миелоза становятся парестезии, проявления общей слабости. Нарушения чувствительности могут выражаться ощущениями покалывания, периодического онемения, мурашек на коже, чувства жара в пальцах рук и ног, переходящего на плечи, грудь, живот.
Первой страдает мышечно-суставная чувствительность, а затем — вибрационная. Как результат, формируется сенситивная атаксия с проявлениями двигательной дискоординации, нестабильности, шаткости при ходьбе.
С дальнейшим развитием заболевания больные отмечают выраженную слабость в нижних конечностях. В начале нижний парапарез имеет спастические проявления, усиление сухожильных рефлексов, мышечный гипертонус и клонус стоп. Однако со временем мышцы слабеют, рефлексы становятся менее выраженными. Парез трансформируется в периферические отделы. Сохранность патологических рефлексов стоп указывает на патологию, протекающую в пирамидном пути.
При запущенном течении заболевания больной может лишиться способности ходить. К прочим нарушениям присоединяются расстройства тазовых органов, которые могут выражаться недержанием мочи, импотенцией, энкопрезом.
Со стороны психики наблюдаются разнообразные расстройства. Больные могут жаловаться на раздражительность, апатию, гиперсомнию, депрессию. Иногда наблюдаются острые психозы.
Нейропатия зрительного нерва проявляется в виде снижения качества зрения с выпадением центрального участка. Для фуникулярного миелоза характерны признаки развивающейся пернициозной анемии — бледность, малиновый язык, глоссит, стоматит, тахикардия, одышка.
Диагностика
Врач должен заподозрить дефицит витамина В12 при сочетании у больного неврологических признаков с явлениями, указывающими на анемию. Чтобы подтвердить диагноз, обязательно выполняют анализ на уровень В12 в крови. К диагностированию подключают гастроэнтеролога и гематолога. Больному предписывают сдачу обязательных анализов:
- клинический анализ крови;
- зондирование желудка с целью изучения секреции;
- гастроскопия;
- исследование на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
- обзорная рентгенография кишечника;
- рентгенография для определения пассажа бария.
Назначение магнитно-резонансной томографии позвоночника проводится с целью выявления очагов демиелинизации в структурах спинного мозга. МРТ служит в качестве дифференциальной диагностики для отличия фуникулярного миелоза от компрессионной миелопатии, опухолей позвоночника, миелопатии вертеброгенного характера, образований спинного мозга (опухолей, кист).
Целесообразно выполнение люмбальной пункции для исследования спинномозговой жидкости на признаки инфекционного миелита, гематомиелии. При подозрении на нейросифилис проводится RPR-тестирование. Стернальная пункция необходима для изучения миелограммы при подозрении на гематологические расстройства. Консультация офтальмолога показана при появлении зрительных патологий. Целесообразно проведение визометрического, периметрического и офтальмоскопического обследований.
Лечение
Специфическое лечение направлено на восстановление дефицита цианокобаламина. На первом этапе терапии витамин В12 вводится внутримышечно ежедневно. Через 5-10 дней введение цианокобаламина назначается один раз в неделю. Спустя четыре недели препарат вводят один раз в месяц.
В некоторых случаях требуется выполнение ежемесячных внутримышечных инъекций в течение всей жизни. Обязательно пересматривается рацион больного. В диету вводятся натуральные продукты, богатые витаминами группы В — всевозможные сорта рыбы, говядина, творог, сыр, яйца кур, крабы. Следует отметить, что одновременно с введением витамина В12, выполняется курсовой прием препаратов, содержащих тиамин (В1), пиридоксин (В6).
При недостаточности витамина В12 наблюдается и дефицит фолиевой кислоты. Назначение лекарственных средств, содержащих фолиевую кислоту, рекомендовано после коррекции уровня цианокобаламина. Если пренебречь данным советом, можно усугубить неврологические проявления.
Рекомендованы лечебные мероприятия, направленные на восстановление оптимальной секреторной функции желудка, устранение расстройств кишечного всасывания. Обязательно уделяется внимание профилактике мочеполовых инфекций. Для реабилитации двигательных и сенсорных функций проводятся курсы массажа, физиотерапии, ЛФК.
Фуникулярный миелоз может протекать в острой или подострой форме. Если не устанавливается верный диагноз, смерть больного может наступить в течение двух лет с момента заболевания. При своевременном, адекватном лечении с использованием препаратов витамина В12 отмечается благоприятный прогноз для больного.
Если пациент начинает получать лечение спустя несколько месяцев с момента появления первых признаков заболевания, можно стабилизировать его состояние, однако нельзя прогнозировать полное восстановление неврологических функций.
Источник
Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.
По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).
Возможные причины заболевания
Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12. Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте. Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.
Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:
наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
аутоиммунные нарушения;
массивные глистные инвазии;
состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
рак желудка;
синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
спру;
беременность.
Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.
Что происходит в спинном мозге
Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.
При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.
Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.
Клиническая картина
Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12. Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей. При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.
Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.
Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).
Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.
В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.
Вопросы диагностики
При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:
осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
миелография;
ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.
Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.
Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.
Лечение
Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:
первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;
цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);
поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.
При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.
Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.
По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.
Это интересно: что такое моноклональные антитела.
Прогноз
Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.
При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики. В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации. Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.
Источник
