Анализ крови на c1 ингибитор

Исследуемый биоматериал	Кровь венозная (сыворотка)
Метод исследования	ИФА
Cрок исполнения с момента поступления биоматериала в лабораторию	16 к.д.

Стоимость анализа: 1 120 Р

Взятие крови: 195 Р

Описание

Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) – это острофазовый белок, содержащийся в крови. Он контролирует белок под названием C1, который является частью системы комплемента, а также регулирует коагуляцию, фибринолитическую и кининообразующую системы.

Система комплемента представляет собой группу из почти 60 белков в плазме крови или на поверхности некоторых клеток. Белки комплемента являются важной частью иммунной системы и помогают защитить организм от инфекций. Существует девять основных белков комплемента: от С1 до С9. Встречается наследование дефицита некоторых белков комплемента – такие люди склонны к определенным аутоиммунным расстройствам.

Дефицит функционально активного C1-INH может привести к опасному для жизни ангионевротическому отеку. Существует две основные формы дефицита C1-INH: врожденная форма, называемая наследственным ангионевротическим отеком (HAE), и приобретенная форма, которая связана с различными заболеваниями, включая лимфоидные злокачественные новообразования.

HAE характеризуется временными, но рецидивирующими приступами отека различных тканей по всему телу. Симптоматология зависит от вовлеченных органов. Кишечные приступы приводят к различным симптомам, включая боль, судороги, рвоту и диарею. Различный характер симптомов в разные периоды времени в течение заболевания затрудняет постановку окончательного диагноза, основанного исключительно на клинических наблюдениях.

Низкие уровни эстеразного ингибитора С1 комплемента могут вызывать определенные виды ангионевротического отека. Ангиодистрофия приводит к внезапному отеку тканей лица, верхней части горла и языка, а также вызывает затруднение дыхания. Также может возникнуть отек кишечника и боли в животе. Существует два типа ангионевротического отека, которые возникают в результате снижения уровня C1-INH. Наследственный ангионевротический отек поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет. Приобретенный ангионевротический отек наблюдается у взрослых старше 40 лет. У взрослых с приобретенным ангионевротическим отеком гораздо чаще встречаются и другие состояния, такие как рак или аутоиммунное заболевание.

Подготовка

Перед сдачей анализа крови на эстеразный ингибитор С1 комплемента рекомендуется исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования, исключить прием лекарственных препаратов в течение суток перед сдачей анализа (необходимо проконсультироваться с врачом). За 30 минут до исследования исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и курение.

Показания

Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется в качестве лабораторного критерия в диагностике наследственных ангионевротических отеков. Тест на эстеразный ингибитор С1 комплемента назначается при наличии симптомов и признаков ангионевротического отека, таких как:

отек в ногах, лице, руках, дыхательных путях и желудочно-кишечной стенке
боль в животе
тошнота и рвота

Тест C1-INH также используется при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки.

Интерпретация результата

Пониженные значения активности ингибитора С1-эстеразы (ниже 40%) говорят о функциональном дефекте С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека. Кроме того, причинами снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента могут быть системная красная волчанка, сепсис, рецидивирующие бактериальные инфекции.

Источник

Содержание инструкции

Названия
Латинское название
Применение при беременности и кормлении грудью
Фармакодинамика
Фармакокинетика
Показания к применению
Противопоказания
Побочные эффекты
Передозировка
Взаимодействие
Особые указания
Дополнительные факты

Названия

Русское название: Ингибитор С1-эстеразы человека.
Английское название: C1-esterase Inhibitor (human).

Латинское название

( ).

Фарм Группа

• Антагонисты рецепторов брадикинина.

Применение при беременности и кормлении грудью

Беременность.
Имеющееся небольшое количество данных не показало повышения риска для беременных женщин при применении препарата Беринерт. Препарат Беринерт является физиологическим компонентом плазмы крови человека, поэтому исследований токсичности препарата на репродуктивную функцию и развитие плода у животных не проводилось. Неблагоприятное воздействие на репродуктивную функцию, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается. Следовательно, препарат Беринерт можно применять беременным женщинам только при наличии явной необходимости.
Период грудного вскармливания.
Неизвестно, проникает ли препарат Беринерт в грудное молоко, но вследствие высокой молекулярной массы проникновение препарата Беринерт в грудное молоко считается маловероятным. Однако целесообразность грудного вскармливания сомнительна для женщин, страдающих наследственным ангионевротическим отеком. Решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения препаратом Беринерт должно приниматься при сравнении пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины.
Фертильность.
Препарат Беринерт представляет собой физиологический компонент плазмы крови человека. Поэтому исследований по изучению репродуктивной и эмбриональной токсичности у животных не проводилось. Развитие нежелательных реакций, влияющих на фертильность, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается.

Фармакодинамика

Ингибитор С1-эстеразы является гликопротеином плазмы с молекулярной массой 105 кДа и углеводной долей 40 %. Концентрация в плазме человека составляет около 240 мг/л. Кроме наличия в плазме крови человека, ингибитор С1-эстеразы содержится также в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах. Ингибитор С1-эстеразы принадлежит к группе ингибиторов сериновых протеиназ (серпинов) плазмы человека, как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин. Альфа-1 -антитрипсин и другие.
В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативной активности компонентов С1s и С1 r. Активные ферменты образуют комплекс с ингибитором в стехиометрическом соотношении 1:1.
Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор контактной активации коагуляции, так как подавляет активность фактора ХПа и его фрагментов. К тому же, наряду с альфа-2-макроглобулином, он служит основным ингибитором калликреина плазмы.
Терапевтический эффект препарата «Беринерт» при наследственном ангионевротическом отеке объясняется восполнением дефицита активности ингибитора С1-эстеразы.

Фармакокинетика

При внутривенном введении препарат немедленно поступает в плазму, при этом плазменная концентрация прямо пропорциональна вводимой дозе. Фармакокинетические свойства были изучены у 40 пациентов (6 пациентов < 18 лет) с наследственным.
Ангионевротическим отеком. Из них 15 пациентов получали профилактическое лечение (с частыми и/или тяжелыми приступами), а также 25 пациентов с менее частыми и/или легкими приступами с лечением «по требованию». Оценка полученных данных производилась в период между приступами.
Медиана уровня восстановления in vivo (in vivo recovery — IVR) составила 86,7% (диапазон: 54,0-254,1%). IVR у детей была незначительно выше (98,2%, диапазон: 69,2-106,8%), чем у взрослых (82,5%, диапазон: 54,0-254,1%). Пациенты с тяжелыми приступами имели более высокую IVR (101,4%) в сравнении с пациентами с легкими приступами (75,8 %, диапазон: 57,2-195,9%).
Медиана увеличения активности составила 2,3%/МЕ/кг массы тела (диапазон: 1,4-6,9%/МЕ/кг массы тела). Значительных различий у взрослых и детей не отмечалось. Пациенты с тяжелыми приступами демонстрировали несколько больший рост в активности, чем пациенты с легкими приступами (2,9, диапазон: 1,4-6,9 против 2,1, диапазон: 1,5-5,1%/МЕ/кг массы тела).
Максимальная активность ингибитора С1-эстеразы в плазме достигалась в течение 0,8 часа после введения препарата «Беринерт» без существенных различий между группами пациентов.
Средний период полувыведения составил 36,1 часа. Период полувыведения был незначительно короче у детей, чем у взрослых (32,9 против 36,1 часа), и у пациентов с тяжелыми приступами по сравнению с пациентами с легкими приступами (30,9 против 37,0).

Показания к применению

Наследственный ангионевротический отек (НАО) I или II типа. Лечение и профилактика острых приступов НАО.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.
Детский возраст до 2 лет.

Побочные эффекты

Нежелательные реакции, представленные ниже, перечислены в соответствии с поражением органов и систем органов и частотой встречаемости. Частота встречаемости определяется следующим образом: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ 1/100 и < 1/10), нечасто (≥ 1/1 000 и.
Нежелательные реакции при применении препарата Беринерт развиваются редко.
Частота встречаемости нежелательных реакций.

Нарушения со стороны сосудов
Редко:	Развитие тромбоза**.
Нарушения со стороны иммунной системы
Редко:	Реакции аллергического или анафилактического типа (например, тахикардия, артериальная гипер- или гипотензия, «приливы» крови к лицу, крапивница, одышка, головная боль, головокружение, тошнота).
Очень редко:	шок.
Общие расстройства и нарушения в месте введения
Редко:	повышение температуры, реакции в месте инъекции.

** При попытке введения высоких доз препарата Беринерт для профилактики или терапии синдрома повышенной проницаемости капилляров (Capillary Leak Syndrome) до, во время или после операций на сердце с использованием экстракорпорального кровообращения (применение не по показаниям с нарушением режима дозирования), в отдельных случаях с летальным исходом. Информация о вирусной безопасности препарата представлена в разделе «Особые указания».
После регистрации лекарственного препарата для медицинского применения очень важно предоставлять информацию о нежелательных реакциях, предположительно связанных с приемом препарата. Это позволяет продолжать наблюдение за соотношением ожидаемой пользы к возможному риску применения лекарственного препарата для медицинского применения. Медицинским работникам предлагается сообщать о любых предполагаемых нежелательных реакциях в уполномоченную организацию на территории РФ ( см подраздел «За дополнительной информацией обращаться»).

Передозировка

Сообщений о передозировке не поступало.

Взаимодействие

Беринерт не следует смешивать с другими лекарственными препаратами и растворителями в шприце или аппарате для инфузий.
Исследования о взаимодействии препарата Беринерт с другими лекарственными препаратами не проводились.

Особые указания

Пациентам с отягощенным аллергологическим анамнезом следует с профилактической целью назначать антигистаминные препараты и кортикостероиды.
При возникновении аллергической или анафилактической реакции введение препарата Беринерт следует немедленно остановить (то есть прекратить инъекцию или инфузию) и начать соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от типа и тяжести нежелательных явлений.
При развитии шока следует применять стандартные методы лечения. При развитии отека гортани может потребоваться неотложная терапия и наблюдение за пациентом.
Применение препарата Беринерт не по показаниям или для лечения синдрома повышенной проницаемости капилляров (Capillary Leak Syndrome) не рекомендуется ( см также раздел «Побочное действие»), Беринерт содержит до 486 мг натрия (приблизительно 21 ммоль) в 100 мл раствора. Это следует принимать во внимание при лечении пациентов, находящихся на диете по контролю натрия. Вирусная безопасность Стандартные меры по предотвращению инфицирования при применении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, проверку индивидуальных донаций и пула плазмы на специфические маркеры инфекции, а также введение эффективных этапов производства, направленных на инактивацию и/или удаление вирусов. Несмотря на это, при применении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это положение также применимо в отношении неизвестных или недавно открытых вирусов и других инфекционных агентов. Предпринимаемые меры считаются эффективными как для вирусов, имеющих оболочку, таких как ВИЧ, вирусов гепатита В и С, так и для безоболочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19.
Пациенты. Регулярно или повторно получающие препараты, произведенные из плазмы человека, должны быть вакцинированы против гепатитов А и В.
Настоятельно рекомендуется при каждом применении препарата Беринерт регистрировать наименование и номер серии препарата, который ему вводится, для поддержания связи между пациентом и серией препарата.
Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами.
Препарат Беринерт не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять автомобилем и механизмами.

Дополнительные факты

Описание было автоматически дополнено из инструкции препарата «Беринерт», поскольку у самого действующего вещества нет подробного описания.

Источник