Анализ крови на аминокислоты киев
![Анализ крови на аминокислоты киев Анализ крови на аминокислоты киев thumbnail](https://sib-rem.ru/wp-content/plugins/WPRelatedPostsExt/images/list.png)
Аминокислоты и ацилкарнитины являются участниками сложных метаболических процессов в организме, соответственно, оценка их концентрации в венозной крови позволяет выявить возможные отклонения от нормы и заподозрить наличие обменной патологии. Комплексное исследование (по сравнению с аналогичным анализом 32 показателей) дополнено и включает в себя определение 42 показателей, несколько расширяя диагностический диапазон.
Входящие в состав комплекса аминокислоты и ацилкарнитины:
* Жирным шрифтом выделены аминокислоты
- 3-гидроксибутирилкарнитин (C4OH)
- 3-гидроксигексаноилкарнитин (C6OH)
- 3-гидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
- 3-гидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
- 3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (3-гидроксистеароил, C18OH)
- 3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (3-гидроксистеароил, C18OH)
- 3-гидроксипальмитоилкарнитин (C16OH)
- 3-гидроксипальмитолеилкарнитин (C16:1OH)
- L-карнитин, свободный
- Адипилкарнитин (C6DC)
- Аланин (ALA)
- Аргинин (ARG)
- Ацетилкарнитин (С2)
- Бутирилкарнитин (С4)
- Валин (VAL)
- Гексадеценоилкарнитин (C16:1)
- Гексаноилкарнитин (C6)
- Глицин (GLY)
- Декадиеноноилкарнитин (C10:2)
- Деканоилкарнитин (C10)
- Деценоилкарнитин (C10:1)
- Додеканоилкарнитин (Лауроил, C12)
- Додеценоилкарнитин (C12:1)
- Изовалерилкарнитин (C5)
- Лейцин+Изолейцин (XLE)
- Линолеилкарнитин (C18:2)
- Метионин (MET)
- Миристоилкарнитин (Тетрадеканоил, C14)
- Миристолеилкарнитин (Тетрадеценоил, C14:1)
- Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18)
- Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1)
- Октаноилкарнитин (C8)
- Октеноилкартинин (C8:1)
- Орнитин (ORN)
- Пальмитоилкарнитин (C16)
- Пролин (PRO)
- Пропионилкарнитин (C3)
- Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
- Тиглилкарнитин (С5:1)
- Тирозин (TYR)
- Фенилаланин (PHE)
- Цитруллин (CIT)
Синонимы русские
Аминокислотный профиль; ацилкарнитиновый профиль.
Синонимы английские
Amino acid profile; acylcarnitine profile; screening analysis of the 42 indicators.
Метод исследования
Высокоэффективная жидкостная хроматография с тандемной масс-спектрометрией.
Единицы измерения
Мкмоль/л (микромоль на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
- Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
- Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
- Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
- Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
Общая информация об исследовании
Данное исследование является расширенным (дополнено 10 показателями) по сравнению с аналогичным комплексом 06-273 Анализ крови на аминокислоты и ацилкарнитины (32 показателя).
Аминокислоты имеют сложный химический состав, поступают в организм с пищей или синтезируются из других веществ в процессе многоэтапных реакций. Имеющие эту способность аминокислоты считаются заменимыми, то есть поступают и в составе пищевых продуктов, и производятся в организме. Также существуют незаменимые аминокислоты, которые человек может получить только из пищи. Общая функция всех аминокислот заключается в том, что они являются составной частью белков, которые представляют собой строительный материал для всех клеток и тканей организма. Также они необходимы для синтеза гормонов и других биологически активных веществ, клеток иммунной системы, транспортных молекул (переносчиков) и т. д. Аминокислоты принимают участие практически во всех видах окислительно-восстановительных реакций и других биохимических процессов, обеспечивая жизнедеятельность на клеточном уровне, от которой зависит состояние всего организма в целом. Кроме того, каждая аминокислота, помимо общих функций, обладает какими-либо специфическими особенностями. Это можно проследить на примере аминокислот, входящих в данный комплекс.
Незаменимые аминокислоты
Аргинин – осуществляет влияние на стенку сосудов через реакции с оксидом азота NO – поддерживает нормальный тонус сосудов, обеспечивает реакции иммунной системы, регенерации тканей, восстановление после повреждений.
Валин – поддерживает азотистый баланс (достаточное поступление и выведение излишков), восстановление мышечной и нервной тканей.
Лейцин и изолейцин – отвечают за структуру мышечной ткани и поддержание уровня глюкозы в крови.
Метионин – антиоксидантное действие, выведение токсинов.
Фенилаланин – работа нервной системы, участие в производстве серотонина и мелатонина.
Заменимые аминокислоты
Аланин – обладает способностью поддерживать определенный уровень глюкозы в крови путем участия в ее синтезе в печени (процессе глюконеогенеза).
Глицин – обладает нейропротективным действием, также необходим для синтеза креатина, участвующего в расщеплении АТФ (получении энергии для работы мышц и всех тканей и органов).
Пролин – участвует в синтезе коллагена – поддержание тонуса кожи, мышц, стенки сосудов.
Тирозин – участвует в работе центральной нервной системы и осуществлении высшей нервной деятельности.
Орнитин – промежуточный продукт в процессах выведения аммиака, участие в метаболизме жиров.
Цитруллин также участвует в цикле мочевины и выведении аммиака.
Помимо изучения уровня аминокислот, комплекс включает в себя определение концентрации свободного L-карнитина и его производных.
L-карнитин, или левокарнитин, по некоторым классификациям также относится к аминокислотам вследствие схожей структуры, поступает в организм извне и может синтезироваться им самостоятельно с использованием лизина и метионина при участии витаминов группы В, С и железа. Основная функция карнитина сводится к участию в реакциях энергетического обмена путем переноса жирных кислот в митохондрии, где осуществляется синтез АТФ (основного источника энергии). Вследствие этого наибольшее количество карнитина обнаруживается в тех органах, которые требуют высоких энергозатрат: головной мозг, сердце, мышцы, печень, почки.
Для выполнения своей основной функции участия в энергетическом обмене карнитин присоединяет к себе жирные кислоты и переносит их в митохондрии, где существуют механизмы для их превращений. Такие соединения карнитина и жирных кислот получили название ацилкарнитинов, которые, по сути, являются промежуточными веществами, но несут высокую диагностическую ценность, отражая один из важнейших этапов окислительно-восстановительных реакций. Таким образом, перенос жирных кислот с помощью карнитина в митохондрии обеспечивает каскад важнейших биохимических процессов, в конечном итоге приводящих к образованию энергии. Данный комплекс расширен определением нескольких дополнительных ацилкарнитинов (адипилкарнитин, тиглилкарнитин, группа гидроксикарнитинов), что дает возможность распознавать большее количество нарушений обмена жирных кислот.
Определение концентрации аминокислот в венозной крови направлено на диагностику нарушений их метаболизма, а ацилкарнитинов – на выявление патологии обмена жирных кислот. Обменные заболевания составляют очень важную и еще не в полной мере изученную область вследствие сложности и большого количества протекающих в организме метаболических процессов. Они могут быть врожденными (наследственными, генетически обусловленными) и приобретенными (связаны с каким-либо другим первичным заболеванием, приведшим к нарушению обмена). Среди врожденных аминоацидопатий (нарушений аминокислотного обмена) встречаются такие серьезные заболевания, как фенилкетонурия, гомоцистинурия, гиперпролинемия, оксопролинурия, гиперметионинемия, цитруллинемия, тирозинемия, аргининемия и др. Патологии обмена жирных кислот, как правило, связаны с нарушением в работе ферментов, участвующих в них. Примерами таких заболеваний являются дефект транспорта карнитина, недостаточность карнитинпальмитоилтрансферазы I типа, недостаточность длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы, недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы, недостаточность митохондриального трифункционального белка, недостаточность карнитин/ацилкарнитинтранслоказы и др. Приобретенные нарушения могут быть связаны с характером питания (избыточным или недостаточным его количеством), развитием сахарного диабета, хронических инфекционных и воспалительных процессов, злокачественного новообразования, патологии ЖКТ, печени, почек.
Оценка уровня аминокислот и ацилкарнитинов осуществляются современным методом лабораторной диагностики — высокоэффективной жидкостной хроматографией с тандемной масс-спектрометрией (ВЭЖХ/МС). С помощью данного анализа возможно выделение всех интересующих веществ из венозной крови и подсчет их количества. Преимуществами метода являются возможность определения большого количества показателей одновременно из одного образца материала, достаточно быстрое получение ответа, высокая чувствительность и специфичность метода. Следует отметить, что результат анализа не может расцениваться как единственное основание для постановки диагноза. Интерпретацию осуществляет только специалист с учетом данных всех остальных методов обследования (клинических, анамнестических, инструментальных и других видов лабораторной диагностики).
Для чего используется исследование?
- Диагностика врожденных (наследственных, генетически обусловленных) и приобретенных патологий обмена аминокислот и жирных кислот при наличии их клинических симптомов или при отягощенном наследственном анамнезе по данным заболеваниям.
- Дифференциальная диагностика причин нарушения азотистого обмена, увеличения в крови содержания аммиака и замедления его выведения из организма.
- Определение пищевого статуса (особенно при вегетарианских типах питания или спортивном режиме с приемом препаратов аминокислот и карнитинов).
- Контроль за эффективностью терапии при подтвержденном диагнозе обменных нарушений.
- Контроль за соблюдением рекомендаций по питанию.
Когда назначается исследование?
- При подозрении на нарушения обмена аминокислот и жирных кислот у детей, проявлениями которых могут быть анорексия, судороги, нарушения работы ЖКТ (рвота, диарея), нарушение психомоторного и психоречевого развития, наличие специфического запаха и окраски пеленок (белья), нарушения кислотно-щелочного равновесия (метаболический ацидоз).
- Скрининг новорождённых, имеющих отягощенный наследственный анамнез по обменным нарушениям.
- При нарушении обмена аммиака и увеличении его концентрации в крови (гипераммониемия).
- При обследовании лиц, придерживающихся принципов спортивного питания с употреблением в пищу протеинов или, наоборот, вегетарианства с исключением животных белков из рациона.
- При необходимости контроля за соблюдением рекомендаций по питанию или эффективности лекарственной терапии.
Что означают результаты?
Референсные значения, мкмоль/л
3-гидроксибутирилкарнитин (C4OH) | 0.020 | 0.900 |
3-гидроксигексаноилкарнитин (C6OH) | 0.000 | 0.210 |
3-гидроксиизовалерилкарнитин (C5OH) | 0.050 | 0.670 |
3-гидроксимиристоилкарнитин (C14OH) | 0.030 | 0.230 |
3-гидроксиоктадеканоилкарнитин (C18OH) | 0.000 | 0.090 |
3-гидроксиоктадеценоилкарнитин (C18:1OH) | 0.000 | 0.160 |
3-гидроксипальмитоилкарнитин (C16OH) | 0.020 | 0.260 |
3-гидроксипальмитолеилкарнитин (C16:1OH) | 0.000 | 0.320 |
L-карнитин, свободный | 9.00 | 52.00 |
Адипилкарнитин (C6DC) | 0.000 | 0.130 |
Аланин (ALA) | 239.00 | 345.00 |
Аргинин (ARG) | 53.00 | 71.00 |
Ацетилкарнитин (C2) | 3.00 | 42.00 |
Бутирилкарнитин (С4) | 0.050 | 1.000 |
Валин (VAL) | 80.00 | 199.00 |
Гексадеценоилкарнитин (C16:1) | 0.070 | 0.510 |
Гексаноилкарнитин (C6) | 0.110 | 0.350 |
Глицин (GLY) | 178.00 | 513.00 |
Декадиеноноилкарнитин (C10:2) | 0.010 | 0.050 |
Деканоилкарнитин (C10) | 0.020 | 0.240 |
Деценоилкарнитин (C10:1) | 0.030 | 1.100 |
Додеканоилкарнитин (Лауроил, C12) | 0.000 | 0.360 |
Додеценоилкарнитин (C12:1) | 0.020 | 0.040 |
Изовалерилкарнитин (C5) | 0.040 | 0.610 |
Лейцин+Изолейцин (XLE) | 70.00 | 145.00 |
Линолеилкарнитин (C18:2) | 0.060 | 1.520 |
Метионин (MET) | 15.00 | 37.00 |
Миристоилкарнитин (C14) | 0.080 | 0.520 |
Миристолеилкарнитин (C14:1) | 0.010 | 0.250 |
Октадеканоилкарнитин (Стеароил, C18) | 0.30 | 2.30 |
Октадеценоилкарнитин (Олеил, C18:1) | 0.70 | 3.10 |
Октаноилкарнитин (C8) | 0.010 | 0.360 |
Октеноилкартинин (C8:1) | 0.010 | 0.330 |
Орнитин (ORN) | 39.00 | 61.00 |
Пальмитоилкарнитин (C16) | 0.250 | 9.700 |
Пролин (PRO) | 110.00 | 417.00 |
Пропионилкарнитин (C3) | 0.210 | 4.700 |
Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2) | 0.000 | 0.110 |
Тиглилкарнитин (С5:1) | 0.030 | 0.230 |
Тирозин (TYR) | 33.00 | 146.00 |
Фенилаланин (PHE) | 45.00 | 93.00 |
Цитруллин (CIT) | 10.00 | 43.00 |
Диапазон нормальных допустимых значений результатов зависит от особенностей питания, клинических и лабораторных данных. Интерпретация результатов не может быть проведена только по данному анализу, осуществляется врачом на основании данных всех методов обследования.
Отклонение от нормы концентрации каждой конкретной аминокислоты или ацилкарнитина может подразумевать под собой отдельную патологию или несколько заболеваний, требующих детальной дифференциальной диагностики.
Повышение общего уровня аминокислот в крови возможно при:
- сахарном диабете (в стадии кетоацидоза);
- заболеваниях почек, сопровождающихся почечной недостаточностью;
- синдроме Рея (острой печеночной недостаточности с энцефалопатией);
- беременности — на фоне эклампсии.
Снижение общего уровня аминокислот в крови возможно при:
- лихорадочных синдромах;
- избыточном синтезе гормонов коры надпочечников;
- заболеваниях почек (нефротический синдром);
- ревматоидном артрите;
- недостаточном питании и голодании;
- заболеваниях ЖКТ, сопровождающихся нарушением всасывания питательных веществ;
- гиповитаминозе.
Что может влиять на результат?
- Характер питания (особенно качественный и количественный состав поступающего с пищей белка);
- прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, при обследовании ребенка младенческого возраста могут иметь значение препараты, применяемые матерью в период беременности и лактации.
Скачать пример результата
Важные замечания
- Данное скрининговое исследование рекомендовано проводить как можно раньше новорождённым из группы риска по наследственным обменным заболеваниям, т. к. ранее выявление и начало лечения позволяет предотвратить прогрессирование заболевания и развитие тяжелых осложнений.
Также рекомендуется
Кто назначает исследование?
Неонатолог, педиатр, терапевт, невролог, медицинский генетик, диетолог.
Литература
- El-Farghali OG, El-Chimi MS, El-Abd HS, El-Desouky E. Amino acid and acylcarnitine profiles in perinatal asphyxia: a case-control study. J Matern Fetal Neonatal Med. 2018 Jun;31(11):1462-1469.
- Rinaldo P, Cowan TM, Matern D. Acylcarnitineprofile analysis. Genet Med. 2008 Feb;10(2):151-6.
- Karam PE, Habbal MZ, Mikati MA, Zaatari GE, Cortas NK, Daher RT. Diagnostic challenges of aminoacidopathies and organic acidemias in a developing country: a twelve-year experience. Clin Biochem. 2013 Dec;46(18):1787-92.
- Rosenberg LE. Diagnosis and mangement of inherited aminoacidopathies in the newborn and the unborn. Clin Endocrinol Metab. 1974 Mar;3(1):145-52.
Источник: helix.ru
Читайте также
Вид:
Источник
Информация об исследовании
Аминокислоты — органические соединения, являющиеся основной составляющей частью протеинов (белков). Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.
Биоматериалом для комплексного анализа на аминокислоты в Лаборатории Гемотест может служить кровь или моча.
Исследуется следующие незаменимые аминокислоты: аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цитруллин, глутаминовая кислота, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, лейцин, изолейцин, гидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипиновая кислота, глутамин, β-аланин, таурин, гистидин, треонин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, γ-аминомасляная кислота, β-аминоизомасляная кислота, α-аминомасляная кислота, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеиновая кислота.
Аланин – важный источник энергии для головного мозга и центральной нервной системы; укрепляет иммунную систему путем выработки антител;активно участвует в метаболизме сахаров иорганических кислот. Может быть сырьем для синтеза глюкозы в организме, это делает его важным источником энергии и регулятором уровня сахара в крови.
Снижение концентрации: хронические болезни почек, кетотическая гипогликемия.
Повышение концентрации: гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное повышение), болезнь Кушинга, подагра, гипероротининемия, гистидиемия, дефицит пируваткарбоксилазы,лизинурическая белковая непереносимость.
Аргинин является условно заменимой аминокислотой. Участвует в цикле переаминирования и выведения из организма конечного азота, то есть продукта распада отработанных белков. От мощности работы цикла (орнитин — цитруллин — аргинин) зависит способность организма создавать мочевину и очищаться от белковых шлаков.
Снижение концентрации :3 дня после оперативного вмешательства на брюшной полости, хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации: гипераргининемия, в некоторых случаях гиперинсулинемии II типа.
Аспарагиновая кислота входит в состав белков, играет важную роль в реакциях цикла мочевины и переа-минирования, участвует в биосинтезе пуринов и пиримидинов.
Снижение концентрации: 1 сутки после оперативного вмешательства.
Повышение концентрации: моча – дикарбоксильная аминоацидурия.
Цитруллин повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему, в процессах обмена веществ превращается в L-аргинин. Обезвреживает аммиак, повреждающий клетки печени.
Повышение концентрации цитруллина: цитруллинемия, болезни печени, интоксикация аммонием, дефицит пируват-карбоксилазы, лизинурическое нарушение толерантности к белку.
Моча — цитруллинемия, болезнь Хартнупа, аргининосукцинат-ацидурия.
Глутаминовая кислота является нейромедиатором, передающим импульсы в центральной нервной системе. Играет важную роль в углеводном обмене и способствует проникновению кальция через гематоэнцефалический барьер. Снижение концентрации: гистидинемия, хроническая почечная недостаточность.
Повышение концентрации: рак поджелудочной железы, подагра, глутаминовая ,ацидурия, ревматоидный артрит. Моча – дикарбоксильная аминоацидурия.
Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе, обладает антистрессорным эффектом, повышает умственную работоспособность.
Снижение концентрации: подагра, сахарный диабет.
Повышение концентрации: септицемия, гипогликемия, гипераммониемия 1 типа, тяжелые ожоги, голодание, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, хроническая почечная недостаточность. Моча – гипогликемия, цистинурия, болезнь Хартнупа, беременность, гиперпролинемия,глицинурия, ревматоидный артрит.
Метионин незаменимая аминокислота, помогающая переработке жиров, предотвращая ихотложение в печени и стенках артерий. Синтез таурина и цистеина зависит от количества метионина в организме. Способствует пищеварению, обеспечивает дезинтоксикационныепроцессы, уменьшает мышечную слабость, защищает от воздействия радиации,полезна при остеопорозе и химической аллергии.
Снижение концентрации: гомоцистинурия, нарушение белкового питания.
Повышение концентрации: карциноидный синдром, гомоцистинурия, гиперметионинемия, тирозинемия, тяжелые заболевания печени.
Орнитин помогает высвобождению гормона роста, который способствует сжиганию жиров в организме. Необходим для иммунной системы, участвует в дезинтоксикационных процессах и восстановлении пече-ночных клеток.
Снижение концентрации: карциноидный синдром, хроническая почечная недостаточность.
Повышение концентрации: спиральная атрофия хориоидной оболочки и сетчатки, тяжелые ожоги,гемолиз.
Фенилаланин — незаменимая аминокислота, в организме она может превращаться в тирозин, который, в свою очередь, используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: допамина и норадреналина. Влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, подавляет аппетит.
Повышение концентрации: преходящая тирозинемия новорожденных, гиперфенилаланинемия,сепсис, пе-ченочная энцефалопатия, вирусный гепатит, фенилкетонурия.
Тирозин является предшественником нейромедиаторов норадреналина и дофамина.Участвует в регуляциинастроения; недостаток тирозина приводит к дефициту норадреналина, что приводит к депрессии. Подавляет аппетит, уменьшает отложения жиров, способствует выработке мелатонина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза, также участвует в обмене фенилаланина. Тиреоидные гормоны образуются при при-соединении к тирозину атомов йода.
Снижение концентрации: поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хроническая почечная недоста-точность, карциноидный синдром, микседема, гипотиреоидизм, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации: гипертирозинемия, гипертиреоидизм, сепсис.
Валин незаменимая аминокислота, оказывающая стимулирующее действие. Необходима для метаболизма в мышцах, восстановления поврежденных тканей и для поддержания нормального обмена азота в организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии.
Снижение концентрации: гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.
Повышение концентрации: кетоацидурия, гипервалинемия,недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, острое голодание.
Лейцин и изолейцин — защищают мышечные ткани и являются источниками энергии, а также способствуют восстановлению костей, кожи, мышц. Способны понижать уровень сахара в крови и стимулировать выделение гормона роста.
Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.
Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.
Гидроксипролин содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена, на долю которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез гидроксипролина нару- шается при дефиците витамина С.
Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.
Серин относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых аминокислот : глицина, цистеина, метионина, триптофана.Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.
Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицерат дегидрогеназы, подагра.
Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча – ожоги, болезнь Хартнупа.
Аспарагин необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной
системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени.
Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.
Альфа-аминоадипиновая кислота — метаболит основных биохимических путей лизина.
Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.
Глутамин выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия.
Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит
Повышение концентрации: Кровь – Гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия,гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча – Болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.
β-аланин – является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина.
Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.
Таурин — способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.
Снижение концентрации таурина: Кровь — Маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы
Повышение концентрации таурина: Моча — Сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В9), первый триместр беременности, ожоги.
Гистидин входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в био-синтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.
Снижение концентрации гистидина: Ревматоидный артрит
Повышение концентрации гистидина: Гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализован-
ная аминоацидурия.
Треонин — это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров, стимулирует иммунитет.
Снижение концентрации треонина: Хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.
Повышение концентрации треонина: Болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.
1-метилгистидин основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1–метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.
Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.
3-метигистидин является показателем уровня распада белков в мышцах.
Снижение концентрации: голодание, диета.
Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.
Гамма-аминомасляная кислота — содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.
Бета (β) — аминоизомасляная кислота — небелковая аминокислота является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная ацидурия, отравление свинцом.
Альфа (α) -аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офталь-мовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.
Пролин — одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.
Снижение концентрации: Хорея Хантингтона, ожоги
Повышение концентрации: Кровь – гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча – гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).
Цистатионин — cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.
Лизин – это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.
Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиноваянепереносимость.
Повышение концентраций: Кровь – гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча – цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.
Цистин в организме является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги.Повышение концентраций цистина: Кровь — сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча – Цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.
Цистеиновая кислота — серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одним из предшественников таурина.
В организме человека синтезируется лишь половина необходимых аминокислот, а остальные амино-кислоты – незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, трип-тофан, фенилаланин) — должны поступать с пищей. Исключение из рациона какой-либо незаменимой аминокислоты из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса, клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.
Показания к назначению анализа:
- Диагностика заболеваний, связанных с нарушением аминокислотного обмена.
- Оценка состояния организма человека.
Необходимо соблюдать общие правила подготовки. Кровь на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов.
Мочу для исследования собрать среднюю утреннюю порцию.
Источник